蚕豆病在我国是多发的遗传病,南方发病率高于北方,患病率为0.2-44.8%。它是X染色体性联遗传的先天代谢异常疾病。X染色体的疾病男孩子的发病率比较高,女孩子则可能终身携带基因不发病。它主要是因为某种酶的缺乏,导致对某些食物和药物代谢不了,从而导致溶血,你可以把它理解为一种过敏。下面的干货希望宝爸宝妈可以注意一下。
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蚕豆病的病因
已经发现的有遗传缺陷的敏感红细胞,缺少G6PD的话,一旦遇到“氧化性”物质,病患身体中红细胞大量破裂,血红蛋白经过尿液排出体外,也就是上述案例中出现的酱油尿。这些破裂的细胞碎片阻塞肾小管,从而导致急性肾功能衰竭。与此同时,红细胞的大量破裂会导致重度贫血,缺氧,电解质平衡失调,可导致昏迷、晕厥等脑损伤、器官功能损害等,严重情况可致命。而新鲜蚕豆含有左旋多巴,是一种很强的氧化剂,此类新鲜蚕豆对于缺少G6PD的孩子而言,将是致命的伤害,严重情况下会危及生命。另外一种是伴性隐性遗传,也有人认为是伴性不完全显性遗传,突变基因位于x染色体上。蚕豆中可提出多种活性物质,如蚕豆嘧啶核苷、蚕豆嘧啶、多巴、多巴糖苷和异脲咪等,认为可能与蚕豆病的发病有关。
蚕豆病是具有遗传性质的,宝妈们要注意家里3岁以下的宝宝在第一次吃蚕豆时要注意观察,一旦发现宝宝食入蚕豆后出现低热、腹痛、皮肤发黄、尿色加深等症状,要立即送正规医院就医。如果家宝宝有蚕豆病史不但要禁食蚕豆,还要避免接触蚕豆花粉、樟脑丸、龙胆紫(紫药水),以及磺胺类药物,因为这些东西都含有氧化剂。
蚕豆病的症状
蚕豆病症状临床表现为嗜睡、厌食、疲倦乏力、全身不适、发热、头晕、恶心、腹痛等,一般持续2-6天。
蚕豆病在儿童身上出现的几率比较高,在每年3-5月蚕豆成熟季节时发病多。一般是在进食蚕豆后12~24小时突然发病,出现急性溶血危象症状:寒战、高热、黄疸,严重者可致昏迷、惊厥、休克、心功能不全和急性肾功能衰竭。贫血严重者,如不及时抢救,可于发病后1~2日内死亡。所以在发现病情发作的时候就要及时送往医院,防止病情的恶化。
蚕豆病的诱发
1、蚕豆诱发:不能进食蚕豆及其制品,如含有蚕豆成分的粉丝、豆瓣酱等,种植蚕豆地,沾了蚕豆的花粉等;
2、药物诱发:避免接触或服用退热药(安替比林、非那西丁等)、磺胺类抗生素、抗疟疾药物、维生素K,樟脑丸等。
3、感染诱发:病毒型肝炎、流感、肺炎、腮腺炎、伤寒等。
4、新生儿G6PD缺乏溶血症:表现为黄疸和贫血等。
5、遗传性非球形细胞溶血性贫血:表现为慢性溶血,无特殊诱因。
蚕豆病的易发地区
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蚕豆病的预防措施
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患有蚕豆病的宝宝看上去与常人无异,但一旦不小心服用蚕豆或一些禁忌下的药物,就会诱发溶血性贫血、黄疸,严重者会有生命危险。所以医生会列出不能吃的药物以及不能吃的食物清单,蚕豆病不能治愈要以预防为主。让孩子健康长大。成人后的身体抵抗、免疫力都会发生变化,所以跟婴幼儿时期相比,蚕豆病的影响又会发生部分变化,这种变化捉摸不透,且具体到每个人身上都不一样。
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