一个普通的值班夜，病房里难得的清净，我正对着电脑研究着病房里一个略显复杂的病例。一旁的师妹正在聚精会神的翻看着病人的心电图，这家伙最近对心电图非常感兴趣。
忽然，她眼睛一亮，提高嗓门喊我：“师兄，你快看这个心电图，是不是传说中的Brugada综合征？”说着把病例牌往我面前一推。
我仔细一看，确实这个病人的心电图V1、V2导联符合Brudaga波的表现（图1）。
患者入院心电图V1-V2可见Brugada波
什么是Brugada波？
Brugada波指Brugada综合征患者的心电图表现中比较具有特异性的一种波形改变，常表现为胸导联V1-3 ST段抬高。这种抬高与我们常见的心肌损伤所导致的ST段抬高不太一致，具有自己的特点，通常表现为“穹窿样”或“马鞍样”抬高。根据ST段抬高的特点，Brugada综合征可分为三型（如图2所示）：
图2.Brugada综合征心电图的三种类型
1型表现为穹窿样ST段抬高，J点抬高大于2 mm，ST段抬高大于2 mm；2型和3型均为马鞍形ST段抬高，2型ST段抬高大于1 mm，3型ST段抬高小于1 mm。
该患者的心电图表现为2型。
什么是Brugada综合征？
Brugada综合征是一种具有多种临床表现的常染色体显性遗传疾病，由于编码心肌离子通道基因突变引起离子通道功能异常，故而患者的临床特点主要表现为多形性室速、室颤、晕厥以及心脏性猝死，心脏结构通常无显著异常。如上文所述，特征性的心电图改变也是该疾病的临床特点之一。
好了，背景知识介绍完了，再来看下这个患者的病历资料。
患者刘XX，M/46岁，因“晕厥7天入院”。7天前患者在起床后入厨房烧开水过程中突发晕厥，晕厥前无胸闷、胸痛、心悸、恶心、腹痛、视物异常、大汗等，约2分钟后意识恢复，未遗留肢体感觉运动障碍和大小便失禁，于是来我院就诊，心电图如文首所示。既往体检，无糖尿病、癫痫等病史。无晕厥、猝死家族史。
查体未见明显异常。
入院常规血液学检查、心脏彩超、反复多次动态心电图检查、头颅CT均未见显著异常。
“那么，你说这个患者到底是不是Brugada综合征？”我把球抛给师妹。
师妹做一个鬼脸：“这个我真不知道，师兄受累给我说说吧。”
我清清嗓子，开始装逼，奥不，开始讲解。
“并不是心电图看到Brugada波就是Bbugada综合征，一定要结合患者的临床表现。目前通用的Brugada综合征的诊断标准有这么几条：
“1型，即使用或不使用钠通道阻滞剂时，超过1个右胸前导联(V1-V3)出现1型ST段抬高(穹窿型)，外加至少符合以下一条标准：经证实的VF；多形性VT；有小于45岁发生SCD的家族史；有Brugada 1型模式心电图改变的家族史；在电生理检测中出现可诱导的VT；提示快速性心律失常的不明原因性晕厥；夜间濒死状呼吸。
2型，即在基线水平，超过1个右胸前导联出现2型ST段抬高(马鞍型)，以及应用钠通道阻滞剂激发后转换为1型，外加至少符合以下一条标准：经证实的VF；多形性VT；有小于45岁发生SCD的家族史；有Brugada 1型模式心电图改变的家族史；在电生理检测中出现可诱导的VT；提示快速性心律失常的不明原因性晕厥；夜间濒死状呼吸。
“该患者虽然有晕厥的表现，但无心源性猝死家族史，入院后反复行动态心电图检查均未见室速的证据，故而达不到Brugada综合征的诊断标准的，只能称之为Brugada综合征样心电图改变，或者称之为Brugada心电图模式，这样的患者未来发生恶性心律失常相关的风险很低。
“此外，有些情况也会导致心电图出现类似于Brugada波的改变，包括非典型右束支传导阻滞、致心律失常性右室心肌病、早复极、急性心包炎、急性心肌梗死或缺血、低体温等，结合病史，这些情况并不难鉴别。”
师妹听了，连连点头。
看着师妹一脸好学的样子，我又加了点难度，“诊断搞清楚了，那你如果碰到了真正的Brugada综合征，知道怎么治疗吗？”
师妹赶紧说到：“这个我知道，有室速或者晕厥发作的患者，首选的治疗是植入ICD。对于无法植入ICD或者ICD放电较多需要预防室速发作的患者，可以选用奎尼丁、胺碘酮或者西洛他唑（对，你没有看错，就是那个抗血小板药物）”。
我赞许的点点头：“孺子可教也！”
参考文献：Up to date： “Brugada综合征”。
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