痫是一种表现为反复癫痫发作的慢性脑部疾病,患者的发作形式不一,会突然间毫无缘由的发作,可表现为抽搐、痉挛、昏厥、两眼发直、凝视等临床症状,具有发作性、短暂性、重复性和刻板性的特征。脑电图是诊断癫痫最重要的辅助检查方法,1/3左右的癫痫患者经过治疗,可获得长期的缓解;另有1/3的患者单药或者是合理的多药联合治疗,能够控制发作,剩余1/3患者病情迁延不愈,发展成难治性癫痫,必要时需手术治疗。
病因学分类
继发性癫痫
主要是中枢神经系统结构损伤或功能异常引起,如脑外伤、脑肿瘤、脑血管病等。
特发性癫痫
可能与遗传因素密切相关,病因不明。未发现脑部有足以引起癫痫发作的结构性损伤或功能异常,如良性儿童癫痫、家族性颞叶癫痫等。
隐源性癫痫
临床表现为继发性癫痫,但尚不能明确病因者,约占全部癫痫的60%~70%。现有的检查手段不能发现明确的病因。如婴儿痉挛症。
发作特点分类
部分性发作
包括单纯部分性、复杂部分性、部分性继发全面性发作。前者为局限性发作,无意识障碍,后两者放电从局部扩展到双侧脑部出现意识障碍。
全面性发作
发作起源于两侧脑部,多在发作初期就有意识丧失。
病因
癫痫的病因非常复杂,继发性癫痫的病因大多明确,但特发性癫痫的病因并不清楚,研究发现可能与遗传相关。继发性癫痫的病因包括皮质发育障碍、肿瘤、头外伤、脑血管疾病等。常见诱发因素有睡眠缺乏、内环境改变。
主要病因
继发性癫痫
皮质发育障碍
皮质发育障碍最常见的原因是神经元异位症和局灶性皮质发育不良。前者是指神经元迁移过程中由于多种原因受阻,使神经元不能到达正常部位,因而不能形成正常功能所必需的突触联系,反面在局部形成异常神经网络导致癫痫的发生,受阻神经元的形态是正常的,而局灶性皮质发育不良的患者往往有皮质结构和细胞学的异常,这些异常的神经元可引起癫痫的反复发作。
肿瘤
颅内肿瘤可直接引起癫痫发作,颅外肿瘤则可通过转移或副肿瘤综合征成为癫痫反复发作的原因。
头外伤
一部分头外伤患者可能更容易发生癫痫。对于成年人来说,这些原因包括但不限于车祸时的猛烈撞击、空坠落造成脑部受伤、脑部手术术后发生癫痫等等;婴幼儿头伤性癫痫常与产伤有关,而滞产、器械助产都是产伤的危险因素。
中枢神经系统感染
中枢神经系统感染是癫痫最常见病因之一,包括结核性脑膜炎、神经梅毒、病毒性脑炎,人类免疫缺陷病毒感染可通过感染性脑病、中枢内脱髓鞘、代谢障碍等机制引起癫痫发作。
脑血管疾病
脑血管疾病引起的癫痫主要指脑血管病发病两周后出现的癫痫发作,这种类型的癫痫在脑血管病进入恢复期后出现反复发作的机会大于80%,是癫痫常见病因之一。这一类疾病包含很多,但并不是所有脑血管疾病都会造成癫痫发作。有些脑血管疾病患者在出血两周后可能出现癫痫,此类属于脑血管病后癫痫,也可通过血液异常分流引起的缺血缺氧、离子沉积、出血、胶质增生和含铁血色素沉积等因素诱发癫痫。
寄生虫感染
某些类型的寄生虫会诱发癫痫发作,如长江上游主要为脑型肺吸虫,中下游以血吸虫为主,北方以猪囊虫寄生引起癫痫多见,寄生在中枢神经系统的囊虫以皮质运动区为多。
遗传代谢性疾病
许多神经遗传病可出现癫痫发作。脑内表皮样囊肿、婴儿蜡样脂褐质累积病,Ⅱ型唾液酸苷酶累积病、溶酶体贮积病、黑矇性痴呆等都常引起癫痫发生。
神经变性疾病
发生在中枢神经系统的多种变性疾病也可引起癫痫发作。5%的多发性硬化患者病程中有癫痫发作,运动神经元病、阿尔兹海默病、帕金森病的晚期也可伴发癫痫发生。
继发性脑病
继发性脑病包括缺氧缺血性脑病、尿毒症性脑病、CO中毒、系统性红斑性狼疮、糖尿病等均可引起癫病。
特发性癫痫
可能与遗传因素密切相关,常在某一特定年龄段起病,具有特征性临床及脑电图表现。如伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫、家族性颞叶癫痫等。临床发现继发性癫痫患者的近亲患病率为15‰,高于普通人群。
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