遗传性出血性毛细血管扩张症

一、简介

　　毛细血管遗传性出血性毛细血管扩张症(也称郎-奥韦综合征)是遗传性血管壁结构异常所致的出血性疾病，患者部分毛细血管、小血管壁变薄，仅由一层内皮细胞组成，周围缺乏结缔组织支持，以致局部血管扩张，扭曲。本病为常染色体显性遗传性疾病，男女均可患病，父母均可遗传，常有家族史。常见于口腔、鼻粘膜、手掌、指甲床和耳部及消化道。

2、临床表现

　　多在20～30岁之间发病，部分在儿童期即可发病。最突出的症状是受累血管破裂出血，常在同一部位反复出血。反复出血常引起继发性贫血。

三、日常保护

　　对本遗传性病重在预防，应注意保护粘膜皮肤，避免局部创伤、过度劳累、感冒、发热、干燥以及能使血压升高、血容量增加的易诱发出血的因素。拔牙及进行口腔小手术时亦应慎重以免流血过多。

四、营养加强保护

1、可以选择补充复合天然维生素C、蛋白质粉和类胡萝卜素，加强黏膜组织的韧性和修复能力。

2、继发性引起的贫血，选择富马酸亚铁和葡萄糖亚铁以补充黏膜反复出血所流失的铁。

五、黏膜和毛细血管的关系

　　黏膜是口腔、胃、肠等消化道、呼吸道、尿道等器官里面的一层薄膜，内有毛细血管和神经，能分泌黏液。同时也是人体免疫系统的第一道防线。