我的身体正在变成石头

到1984年，我30岁的时候，我已经幸福地结婚7年了，正在旧金山担任管理顾问，享受着一份充满挑战性的职业。直到两年前，一直身体健康、活力充沛。当医生告诉我，我只有三年的寿命时，我惊呆了。像数百万人一样，我甚至从未听说过硬皮病——一种让我从皮肤到内脏都硬化的不治之症。

我的身体正在变成石头。我去图书馆查阅关于这种疾病的所有资料，所了解到的情况让我大吃一惊。硬皮病会导致胶原蛋白——人体结缔组织中的纤维蛋白——过度产生。尽管硬皮病比多发性硬化症、肌肉萎缩和囊性纤维化更为常见，但对它的研究却很少，几乎没有人知道它是怎样产生和如何发展。“你告诉我，我将在几年后死去，而医生对这种疾病又知之甚少？”我记得我对我的医生说，尽管我感到震惊，但我不想浪费时间自怨自艾。

我的选择很简单：我可以放弃，也可以按我选择的方式生活。面对一种使人衰弱、毁容、甚至常常致命的疾病，我要进行多次痛苦的斗争，但我也得到了一个难得的机会，可以做出有意义的贡献。硬皮病是一个可以解决的问题，以前从未受到重视。我要做的是发起一项激动人心的创新研究，寻找治愈方法。

我一直认为自己身材矮小，但意志坚定：我身高5英尺，体重从未超过100磅。在奥马哈长大时，我花了大部分青少年时光作为竞技花样滑冰运动员四处旅行。但在17岁时，我意识到我想要一种更全面的生活，于是我退出了竞技滑冰，进入了加利福尼亚州克莱蒙特的皮策学院。在那里的第一天，我遇到了马克·谢尔。我一直认为他是我大学时最好的朋友，但五年后，是我父亲说：“你爱上了马克，而他也爱上了你。”他是对的。1977年，马克和我结婚。不久之后，我从斯坦福大学获得了工商管理硕士学位，并加入了麦肯锡公司，这是世界上一家顶尖的管理咨询公司。

然后在1982年初，我突然精疲力尽。有些日子我甚至无法下床。我的关节肿胀而疼痛，寒冷时我的手都变青了。我的手指几乎无法握住一支笔。在接下来的两年里，我接受了内科医生、皮肤科医生、风湿病专家和传染病、肺病专家的评估。没有人能够弄清楚问题出在哪里。最终，我脸上的皮肤变得紧绷，甚至我几乎无法合上嘴唇盖住牙齿。但直到1984年，当我因剧痛和呼吸困难住院时，才被确诊患有严重的硬皮病。

不到一年，我残疾到无法工作，但马克和我决心要组建一个家庭。据我所知，如果我能活过怀孕期，我将有机会和其他女性一样拥有一个健康的婴儿。但我的医生告诉我不应冒这个险，尽管他们说不出原因。当我怀孕时，问题从一开始就出现了。我在第四个月开始出现宫缩，不得不服药防止早产。整个孕期，我一直在医院进进出出。1985年3月9日，马克斯早产了六周，体重仅5磅9盎司，我的产科医生说：“这真是个奇迹。”对我来说，怀孕是一个真正的转折点。我决定我不再愿意听到关于这种疾病无法治愈的说法。我比任何人都更了解我的疾病和我的身体。

我花了很长时间才康复，但我对马克斯如此深爱，以至于其他一切都无关紧要。而且我有了一个新目标和一个新婴儿：1986年，利用我的商业和管理技能，我组织了硬皮病研究基金会，汇集了科学、医学和商业领域最优秀的人才，共同对抗这种毁灭性的疾病。该基金会的理念是通过建立一种快速合作的方式来寻找治愈的方法，并筹集研究经费。一旦基金会站稳脚跟，马克斯三岁半的时候，马克和我开始考虑要有第二个孩子。这次我的产科医生向我们保证：无论你决定什么，都不要根据你上次怀孕的情况来决定。我们对我的第二次怀孕能够避免大多数并发症感到放心；1988年11月7日，萨曼莎足月出生。

处理基金会、两个小婴儿和硬皮病的事情超过了全职工作的承受极限。我一直努力掌握节奏。我的肺部失去了大部分弹性，我只有正常肺活量的38％，这影响了我的耐力。所有需要手指灵活性的事情——转动门把手，系扣子——都是一场噩梦。我花了多年的时间来摸索如何应对，而障碍永远不会结束。

由于硬皮病使我的脸毁容，我不得不习惯别人盯着我看。我学会了把自己和身体分开。真实的我，内心的那个人，和镜子里的脸不一样。无论未来如何，拥有孩子是我能做的最好的事情。麦克斯10岁，萨曼莎6岁，蒙塔纳4岁。他们是我生活的快乐，是24小时的快乐。他们让我活着，因为我知道他们需要我。我希望让他们感到被爱和安全。如果我能在现在给予他们足够的自信，我知道无论我在不在这里，他们都会成功。我不会向孩子们隐瞒我的疾病。我希望他们感到，即使我生病，他们也可以来找我谈话。我告诉他们我有一种严重的疾病，他们在我周围要小心，因为我容易受伤。我让他们逐渐了解我的硬皮病，按照他们想知道的方式。

当然，我的疾病影响了他们。有一次，当我去麦克斯的学校时，一些孩子指着我笑。但我听到麦克斯说：“不要笑我的妈妈；她有硬皮病。”他能够处理这种情况，我为此感到自豪。我尽量和孩子们一起做尽可能多的正常事情。当麦克斯开始学滑板时，我也尝试了，尽管我必须小心。我还鼓励我的孩子带朋友回家，所以周围总是有很多孩子。当然，房子很乱，但我学到了这在事物的整体计划中是如此不重要。

这种疾病最难受的是日常的身体痛苦。没有一周不需要看一个或多个医生。我经常感到疼痛，而且有时疼痛难以忍受。当我躺得太久时，我的关节会僵硬。有些早晨，我从卧室看向厨房的走廊，我会想，那太远了。但然后我对自己说：“好吧，一步一步来，你能做到的。”我无法系鞋带，就给孩子们买不用系鞋带的便鞋。我们吃简单的饭菜，零食都放在孩子们够得着的地方。他们摆桌子，做家务。对我来说，能与孩子们一起吃早餐，给他们做午饭，梳理他们的头发，送他们上学，这些都很重要。

我的家人、朋友和医生都不把我活着的每一天视为礼物，而是一种成就。我比任何人预测的都多活了好几年。我相信原因是我做出了一个决定：我要活下去，战胜这种疾病。我定期接受物理治疗，以加强和拉伸我的肌肉。针灸有助于缓解疼痛。我和营养师一起制定了一份特殊的饮食计划；经过反复试验，我发现不吃牛肉、巧克力和酸性食物会让我感觉最好。多年来，我尝试了几种实验性的治疗方法，虽然并未治愈，但却推进了治疗方案的发展。

有时候我还需要其他药物，比如抗生素和消炎药物，来处理特殊症状。

对我来说，重要的是尽可能长时间保持高水平的工作。我想要独立。我选择不让我的疾病成为我家庭的核心，而我成功了，尽管我们的生活并不容易。我很幸运有马克作为我的丈夫。我知道他看到我受苦很难受。我花了很多年才相信他真的想和我在一起。我曾经认为他应该有一个健康的妻子，可以和他一起滑雪，做所有我们喜欢的事情。但在我们分享了那么多之后，我发现我也给他的生活带来了一些东西。他为我和基金会的非凡成功感到骄傲。他告诉每个人我们与国家卫生研究院主任会面的时候，那位官员说：“莎伦，我知道你一直在做的工作，我认为这是科学研究的未来。”

硬皮病研究基金会的两个研究中心——一个在旧金山，一个在华盛顿附近——在开发诊断测试和识别与硬皮病有关的细胞方面取得了更大的进展。基金会筹集的几乎每一美元——到目前为止超过三百万美元——都用于研究。（肌肉萎缩症研究每年获得8000万美元的联邦资金；相比之下，患者人数是其两倍的硬皮病仅获得160万美元。）我们最大的年度筹款活动——“酷喜剧，热美食”——在洛杉矶举行，有像罗宾·威廉姆斯、加里·尚德林和鲍勃·萨吉特这样的顶级喜剧演员参加。我如何得到这么多优秀的人才？就像我让许多学科的顶尖科学家专注于研究硬皮病一样：我不接受否定的答案。当我得知莉莉·汤姆林有一个死于硬皮病的姑姑时，我写信、打电话和传真给她五年，直到她同意见我十分钟；我们谈了几个小时，现在她成了我们的强大支持者。

像莱斯利·安·沃伦、琳达·格雷、玛丽露·亨纳和达娜·德拉尼这样的明星都作出了慷慨的回应。事实上，如果硬皮病是一种更常见影响儿童或男性的疾病，我们现在可能已经领先了。以前从未有人站出来领导筹款和宣传活动。公众必须知道，硬皮病会让孩子失去母亲。作为基金会主席，我曾在电视上、国会、美国国立卫生研究院和其他联邦机构面前露面，让人们了解这种疾病的真面目。尽管我是一个非常注重隐私的人，但我已经成为了一个公众人物。我的努力赢得了一项5000美元的美国奖，由积极思考基金会颁发，以表彰“体现美国精神的无名英雄们”。但最令人满足的是，给那些可能感到恐惧和痛苦的人提供了他们真正需要的东西：希望。他们看着我，就会觉得我是一个和他们一样的人，正在创造影响成千上万人的事情。也许这能帮助他们度过一天。

我的目标是治愈。这在我有生之年会发生吗?我不知道，因为我们在和时间赛跑。但我乐观地认为，我们的开拓性道路将会取得成功。即使找到治疗方法对我来说太晚了，至少我会完成这个目标：我的孩子们会知道我是谁，知道我坚持的信仰。我只希望一天中能有更多的时间，我有很多生活要过。