在临床呆久了真的什么病都能遇到，时刻保持学习的态度很重要。下面介绍一下肝豆状核变性这个疾病。
威尔逊病的临床表现主要涉及肝脏、神经系统和精神方面，许多患者会出现症状组合。
大多数威尔逊病患者在5-35岁之间确诊，但也有年龄更小的患者或70多岁的患者被确诊。
肝脏表现包括急性肝衰竭伴Coombs阴性溶血性贫血、急性肝炎、慢性肝炎、肝硬化、脂肪变性和无症状性肝脏生化检验异常。无论出现何种症状，在确诊威尔逊病时通常都存在一定程度的肝疾病。
已报告的威尔逊病的神经系统表现广泛，并且神经性威尔逊病的诊断可具有难度，因为患者表现方式各异。大多数神经性威尔逊病患者都伴有构音障碍和/或运动障碍。起初，通常仅出现一种症状(常为单侧)，但随着病情的进展，可能出现神经系统体征和症状的复杂组合。
神经系统受累的患者比肝脏受累的患者更常出现行为和精神方面的症状。最常见的行为和精神症状包括抑郁(报告见于20%-30%的威尔逊病患者)、人格改变、行为不协调和易激惹。
威尔逊病的其他临床表现有Coombs阴性溶血性贫血和Kayser-Fleisher环。
在具有提示威尔逊病临床特征的患者中，我们首先进行肝脏生化检验、全血细胞计数、血清铜蓝蛋白和血清铜水平、眼部裂隙灯检查和24小时尿铜排泄量的测定。这些检查结果可确定是否需要进行额外检查。
如果不治疗，威尔逊病通常会致命。肝脏铜蓄积最终会导致肝硬化的发生，而且神经性威尔逊病患者的神经系统病变可能会进展直至患者变成严重张力障碍、运动不能和缄默。大部分患者会死于肝病(肝硬化或急性肝衰竭)，而其他患者则会死于进行性神经系统病变的并发症。
接受并依从威尔逊病治疗的患者预后很好，即使是一些已发生进展期肝病的患者也是如此。在未出现进展期肝病的患者中，预期寿命正常，尽管治疗可能导致一小部分患者的神经系统症状加重。在需要进行肝移植的患者中，移植后生存状况很好。
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