布加综合征【Budd-Chiari syndrome】

近期在郑州看诊时，遇到一位双下肢严重水肿，伴有长期慢性溃烂的朋友。

看照片，可以想像这些年来的痛苦程度。

这位先生腿部溃疡15年以上，曾在多家脉管炎医院、静脉曲张专科医院看诊 ，也做过手术，弹力袜、弹力绷带、药膏都使用过，间断有效，时好时坏。

还没有最终确诊，估计存在下腔静脉的异常阻塞，建议家人先去做个CT或者核磁确认具体情况。

怀疑布加综合征的可能。

布加综合征

在医学中，一些涉及到症状和体征复杂多变的疾病，喜欢被称作某某综合征。

比如K-T综合征，Cockeet综合征，布加综合征【Budd-Chiari syndrome】，背后都是为了纪念对这种疾病有特殊贡献的人物。

布加综合征就是为了纪念一位叫巴德的英国医生和汉斯·奇里的奥地利病理学家。

但是因为对英文字母不敏感，且隔行如隔山，所以非专科的医生，对于罕见病种会有所混淆。

布加综合征有时候就容易和肝炎肝硬化混为一谈。

因为罕见，一部分患者也会迁延很多年才得到诊断。

下面就聊一聊布加综合征这种罕见病。

布加综合征的发病机理是什么？

布加综合征是一种血管堵塞性疾病，主要是肝静脉、下腔静脉堵塞。

蓝色代表下腔静脉和肝静脉

肝静脉开口于下腔静脉，并延续到右心房，在这段血管堵塞后，会导致门静脉和下腔静脉引流区高压，产生一系列临床特征。

其本质上是肝后型门脉高压，和肝炎后肝硬化导致的门脉高压并不是一回事。

腹水、胃底静脉曲张、下肢水肿

但因临床表现有相似性，如出现肝硬化、腹水以及浅表静脉曲张等，警惕性不够就容易导致误诊。

发病主要诱因有多种，如先天性血管畸形；高凝状态；腔内非血栓性阻塞；外源性压迫；血管壁病变；横膈因素；腹部创伤等等。

高凝状态要重点提出：

后天性因素如：

红细胞增多症、怀孕、产后状态、使用口服避孕药、阵发性睡眠性血红蛋白尿、肝癌、等。

先天性血栓倾向如：

蛋白C缺乏、蛋白S缺乏、因子V Leiden突变、遗传性抗凝血酶缺乏、凝血酶原突变、抗磷脂抗体综合征等等。

外部（例如肿瘤）压迫肝静脉导致血栓形成者，大约占病例的25%。

临床表现有轻有重，有急有缓。

腹水

急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、黄疸、肝大，肝区有触痛，少尿等现象，数日或数周内可导致死亡。

非急性期患者则是逐渐出现门脉高压，肝脾大，血管滤过增加形成顽固性腹腔积液，静脉高压导致食管胃底静脉曲张，进而破裂出血，和肝炎肝硬化有一定的相似性。

如果合并有下腔静脉阻塞，则有胸腹壁及背部、下肢静脉高压性表现，出现各处的静脉曲张。

如果肝静脉和下腔静脉阻塞严重，心脏回血减少，还可以出现气促等现象。

这也取决于血管受累的范围和程度。

根据临床进展缓急程度，还可以分以下几种类型

1.急性型

多为肝静脉被血栓完全阻塞引起。：

一般过程：血栓开始于肝静脉出口，迅速蔓延到下腔静脉。患者突发上腹胀痛，伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻，似暴发型肝炎，随后肝脏逐步肿大，有压痛，脾大。肝功能受损出现黄疸，腹腔积液迅速增长。部份患者迅速出现肝性脑病，肾功能下降，并发多器官功能衰竭导致短期内死亡。

2.亚急性型

多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累，但程度轻于急性患者。

顽固性腹腔积液、肝脏肿大和下肢水肿同时存在，继而出现腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张。

黄疸和肝脾肿大仅见于1/3的病人，多为轻或中度。不少病例腹腔积液形成急剧而持久，腹压升高，膈肌上抬，严重者可出现腹腔间隔室综合征，引起全身性生理紊乱。出现少尿和无尿。胸腔容积及肺顺应性下降，心排出量减少，肺血管阻力增加，出现低氧血症和酸中毒。

3.慢性型

大多数患者的Budd-Chiari综合征发病较慢，患者逐渐发展为肝硬化，并出现肝功能衰竭的迹象。

此类型短期内无严重后果，观察病情进展更加充分，病程长达数年，多见于腔静脉或者肝静脉隔膜型阻塞的病人。病情虽轻，但有引人注目的体征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉，足靴区色素沉着慢性溃疡。可有不同程度的腹腔积液，多数趋于相对稳定。还可有颈静脉怒张，精索静脉曲张，疝气、痔疮等。

检查手段

-血液学化验，在大部分患者群中没有决定性的诊断意义。

-血管造影检查因为有创性，所以不做为检查的首选。

有决定性意义的诊断手段是超声、CT或者核磁共振。

1  腹部B超可探测肝静脉、下腔静脉阻塞部位和长度，来确定是否隔膜型。

腹部超声还可探查肝脾是否肿大及腹腔积液情况，是首选无创伤性检查。

c图看到堵塞了吗？

2 和大部分血管病一样，增强CT或者MRI扫描对诊断具有重要意义。

圆圈处代表狭窄位置

3 胃镜对布加综合征的诊断帮助不大。

胃底静脉曲张

但在慢性病例，特别是有消化道出血的患者，可了解出血原因、部位。

曲张血管破裂出血，短期内可导致休克甚至死亡

治疗方案

1.介入手术治疗

箭头处是置入支架后 手术后静脉曲张得到缓解【6个月】

【以上两图非同一病例】

布加综合征首选介入手术治疗，创伤小，效果好。

下腔静脉或肝静脉合并血栓者，可先局部插管溶栓，目前仍需搜集更多的临床证据。

血栓完全溶解后行球囊扩张治疗，将狭窄段血管扩开。

单纯球囊扩张效果差者，行肝静脉和或下腔静脉支架置入治疗。

2.非手术治疗　

内科治疗包括低盐饮食、利尿、营养支持、自体腹腔积液回输等。

低盐饮食，减少水潴留，利尿促使液体排出，

单纯血栓形成的急性期患者，可以用抗凝剂治疗，减少血栓蔓延的机会。

作为手术前的支持疗法，内科治疗可以改善患者全身情况，减少手术死亡率，有利于患者术后康复。

3.开放式治疗　

在更加复杂且单纯介入技术解决不了问题的病例中，通过搭桥方式打通血液引流通道，降低静脉压作为治疗核心。

如经右心房隔膜撕裂术、下腔静脉-右心房分流术、肠系膜上静脉-右心房分流术等。

若以上手术效果不佳，预期寿命小于1年的患者，可以考虑肝脏移植手术，据统计移植后的长期存活率为69-87％。

移植最常见的并发症包括排斥反应、动脉或静脉血栓形成、抗凝引起的出血等并发症，达10％的患者可再次复发Budd-Chiari综合征。

以上是布加综合征的概述。

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