第三十九章 神经系统变性疾病目录
一、变性疾病常见的临床特点
二、常见的病理和病因特点
三、临床发类
四、以进行性痴呆为特点的疾病
（一）、阿尔茨海默病
（二）、脑叶萎缩（额颞叶变性、后部脑叶变性）
（三）、路易体痴呆
（四）、其他退行性痴呆
１、嗜银颗粒疾病
２、neuroserpinopathy(serpin丝蛋白)
五、以其他方面异常为主的痴呆疾病
（一）、亨廷顿病
（二）、棘细胞舞蹈症
（三）、皮质纹状体脊髓退行性变
（四）、有痉挛性瘫痪的家族性痴呆
（五）、成人多聚糖体病
六、以姿势和运动障碍为特点的病病
（一）、帕金森病
（二）、多系统萎缩（纹状体黑质变性，Shy-Drager综合征、橄榄脑桥小脑变性）
（三）、进行性核上性麻痹
（四）、皮质基底节变性
（五）、肌张力障碍
１、变形性肌张力障碍（扭转性肌张力障碍）
２、遗传性肌张力障碍－帕金森样症状（segawa综合征，青少年多巴反应性肌张力障碍）
３、斜颈和其他限制性运动障碍和肌张力障碍
４、其他形式的遗传性肌张力障碍
七、进行性共济失调综合征
（一）、早发性脊髓小脑共济失调（脊髓为主型）
（二）、小脑为主（皮质，Holm型）的遗传性和散发型共济失调
（三）、脆性Ｘ综合征－共济失调前突变综合征
（四）、家族性和散发型小脑萎缩和脑干和其他锥体外系特征的联合
（五）、以基底节特征为主的小脑萎缩
（六）、遗传变性性共济失调的基因学
（七）、在成年人退行性共济失调的不同诊断
（八）、遗传性多肌阵挛
八、肌无力和疲劳没有感觉改变的综合征
（一）、运动神经元病
１、肌萎缩侧索硬化
２、进行性肌萎缩
３、进行性延髓麻痹
４、侧索硬化为主型
（二）、进行性肌萎缩的家庭遗传性形式
１、脊髓肌肉萎缩（werding-hoffman disease）
２、肯尼迪综合征（Ｘ相关的延髓肌肉萎缩）
３、儿童进行性延髓麻痹
（三）、痉挛性截瘫的遗传形式
１、遗传性痉挛性截瘫
２、家族性痉挛性截瘫的变异
九、进行性失明综合征
（一）、莱伯遗传性视神经萎缩
（二）、视网膜色素变性
（三）、斯特格病变
十、先天性进行性听力下降综合征
（一）、有视网膜病变的遗传性听力下降
（二）、有神经系统病变的遗传性听力下降
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