一  总论

1分类:弥漫性:类风湿，SLE，多肌炎。脊柱关节病:强直性脊柱炎，反应性关节炎，银屑病关节炎。退行性变:骨关节炎。与感染相关:反应性关节炎，风湿热。

主要症状:1类风湿:首发症状关节痛，近端指间关节，对称性，持续性，休息后加重。2SLE:特征:蝶形红斑。其他症状都不定。3骨关节炎:远端指间，活动后加重。累及负重关节。

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实验室检测:1抗原  类风湿:DR4，狼疮:DR2,3  AS:B27,  BD:B5  pSS:DR3,B8

自身抗体检测:？？？

治疗:1非甾体抗炎药:抑制环氧化酶2，抗炎镇痛。如美洛昔康，塞来昔布。非选择性:如阿司匹林，普奈生，布洛芬，胃肠道反应大。

2糖皮质激素:抗炎，但不是改善病情的药。

3改善病情的抗风湿药（首选）: 柳氮磺吡啶，金制剂（抑制巨噬细胞分泌白细胞介素1），抗疟药，硫挫嘌呤，甲氨蝶呤，环孢素，环磷酰胺，雷公藤总甘等等。

生物制剂。

。

二

类风湿:定义:侵蚀性，对称性多小关节炎，慢性（除痛风急性，其他都慢性）自身免疫性疾病。病理:滑膜炎，血管炎。

涉及因子:CD4T细胞，IGM（其他都是IgG）。

临床表现:最早:关节痛。最常见:晨僵大于一小时。关节外表现:类风湿结节（血管炎的表现，纤维素样坏死），血管炎，肺（间质炎，胸膜炎，CAplan综合征），心脏（心包炎，可有小量心包积液），胃肠道，血液系统（轻度贫血），Felty综合征（伴脾大血小板减少，贫血），神经受压，干燥综合征。

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活动性:类风湿结节，因子，血沉，C反应蛋白，血小板增高，自身抗体，补体增高，关节液增加，免疫复合物。

严重程度:血沉＋类风湿因子。

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自身抗体:类风湿因子，特异性差，还可见于狼疮，干燥综合征，系统性硬化症。抗角蛋白抗体谱（APF,AKA,AFA,CCP）CCP敏感性和特异性最高。补体一般不减少。

诊断:如图

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治疗:类风湿不能根治，目的主要是缓解症状，减少活动。治疗如总论或下图。

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三 狼疮

定义:多系统损害的慢性自身免疫性疾病。

病因（遗传环境雌激素）注意（类风湿的病因是:遗传环境免疫紊乱）

发病机制:致病性自身抗体，致病性免疫复合物，T细胞和NK细胞功能失调。

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病理:全身性的炎症反应和血管炎。

可出现特征性的苏木紫小体，脾中央动脉洋葱皮样病变。

临床表现:对称性关节痛最常见，肌无力肌痛等也可见。发热，皮肤色斑，蝶形红斑（特征）为免疫复合物沉积所致。肺:多见胸腔积液。心血管:常出现小量心包积液。还有特殊的:疣状心内膜炎，病理表现为瓣膜赘生物，常位于二尖瓣后叶心室侧，不引起心脏杂音。但可脱落至栓塞。肾:狼疮肾病:很严重。神经系统，胃肠道。

血液系统:溶血性贫血，三系减少。 抗磷脂综合征（APS）:静脉栓塞，习惯性流产，血小板减少。继发干燥综合征。眼部视网膜血管炎。

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检查:自身抗体:抗核抗体谱，抗磷脂抗体，抗组织抗体。

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Sm特异性最高。ANA筛查最好。dsDNA标志性抗体（还有sm），对活动性参考意义。

活动性:dsDNA,rRNP,C3下降，狼疮带实验。还有血沉，反应蛋白，类风湿因子，血小板增加等。并发症症状。

诊断:

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治疗:不能根治。主要:激素＋免疫抑制剂（首选CTX）。（类风湿可不是）。对症治疗:可用非甾体类药物，针对并发症的药物等。

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羟氯喹对妊娠副作用最小。

四 干燥综合征

定义:侵犯泪腺，唾液腺，淋巴细胞侵润，弥漫性结缔组织病。

临床表现:口干，最常见。猖獗性龋齿，最特征。腮腺炎。颌下腺。角结膜炎（泪腺分泌的黏蛋白减少所致）。

皮肤:紫癜样皮疹（特征）SLE:蝶形红斑，盘状红斑。风湿热:环形红斑。BD病:结节性红斑（最常见最特异）

骨骼肌:关节痛，肿。

肾:主要累及远端小管，可表现为ATN引起的周期性低钾血症性麻痹。

呼吸消化神经等系统都可累及。

血液系统:可出现白细胞血小板减少。且淋巴瘤的发生率显著增高。有贫血

检查:氯化铵负荷试验，亚临床肾小管性酸中毒。

ANA,RF,ACA，抗心磷脂抗体等都阳性。SSA敏感性最高，SSB特异性最高。

高球蛋白血症？

泪腺实验:Schirmer实验，泪膜破碎实验，角膜染色实验。

对症治疗。

MPA:多血管炎。

主要累及小动静脉。肾脏和肺。

全身症状，肾脏，新月体肾炎。纤维素样坏死。治疗:激素＋环磷酰胺。

BD病。

表现口腔和外阴溃疡，眼炎，皮肤损害。

口腔溃疡首发症状。其他系统也都有不同受损。针刺实验。

治疗:非甾体抗炎药，秋水仙碱（主要对关节病变，皮肤等有效，激素的局部应用。）