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骨肉瘤(3)其他类型

骨肉瘤(3)其他类型

作者: 晨翕 | 来源:发表于2021-06-10 10:18 被阅读0次

一、骨皮质旁骨肉瘤/骨旁骨肉瘤(7%)

1.特征:肿瘤生长在皮质骨旁,低度恶性,生长缓慢

2.发病年龄:30左右

3.位置:股骨下端的后方>胫骨上端、肱骨上端

4.肉眼:界清,质硬,可侵犯皮质累及髓腔。肿瘤附着/环绕骨表面,与骨皮质有一间隔

5.镜下:肿瘤组织结构较密,以纤维组织为主,可见大量分化较成熟骨小梁,周围分布梭形肿瘤细胞,瘤细胞分化较好,核分裂少见。

6.临表:

①早期无症状,逐渐出现硬块,疼痛较轻。肿块固定,不活动,压痛不明显

②x线:致密肿块,可呈分叶状/结节状,边缘清,肿瘤与骨之间常有一透亮带,无骨膜反应。

③CT:骨外大片骨性密度影,宽基底,并形成包绕骨干倾向,可显示骨皮质和髓腔是否受侵犯。

7.治疗:以大块切除为主,应采取广泛切除边缘。切除不彻底易复发,多次复发常要截肢。对放化疗不敏感,预后较一般骨肉瘤好


二、毛细血管扩张性骨肉瘤

1.特点:高度恶性,病情进展快,病理性骨折多见

2.病理:肿瘤内为扩张的血窦,血窦相互连接、大小不一。纤维间隔和周围分布恶性细胞、多核细胞,可见核分裂和少量骨样组织。

3.临表:

①X线:以溶骨性破坏为主,骨皮质变薄,呈浸润性进展,界不清,可穿破骨皮质形成软组织肿瘤,可有骨膜反应。

②CT:膨胀性溶骨性破坏,界不清,骨皮质破坏形成软组织肿块。

4.治疗:截肢+化疗;预后不良


三、圆形细胞骨肿瘤

1.病理:以小圆细胞为主,并见肿瘤性骨样组织,糖原染色和S-100免疫组化(-)

2.临表:肿痛为主;X线:溶骨性破坏,累及骨皮质和髓腔,边缘模糊,可有骨膜反应和软组织肿块

3.治疗:截肢+术前后辅助化疗;预后欠佳。


四、骨膜型骨肉瘤

1.特点:骨旁骨肉瘤的亚型之一,病变主要发生在骨膜和骨皮质,肿瘤与骨皮质紧密相连,可侵犯软组织形成软组织肿块。

2.镜下:可见软骨样组织,表现为软骨肉瘤样改变,可见异型性梭形细胞,形成类骨组织。

3.临表:青年多见,以肿块和疼痛为主,多见于胫骨和股骨。

①X线:肿瘤位于骨皮质表面,可见钙化、成骨改变,受累骨皮质表面破坏形成缺损,可见codman三角和放射状阴影

②CT/MRI:了解骨质破坏、肿瘤范围和骨髓腔受侵犯情况

4.治疗:局部的广泛切除,或截肢,术前后辅助化疗


五、髓内低度恶性骨肉瘤

1.病理特点:分化较好,肿瘤细胞异型性不明显,瘤巨细胞少,核分裂少见,可见分化较好的类骨组织。

2.临表:起病缓慢,主要症状为疼痛和缓慢增大的包块。X线:局部溶骨破坏,骨皮质变薄,可有膨胀,边界较清。

3.治疗:广泛切除/截肢+化疗,预后较好


六、多发性骨肉瘤:多处骨肉瘤和多块骨的骨肉瘤,临表为典型骨肉瘤;治疗:截肢+化疗


七、放射性骨肉瘤:放疗后诱发,临表为原放疗处疼痛、肿胀,发生病理性骨折。X线:硬化型骨肉瘤,软组织肿块。


八、Paget肉瘤:病程长,老人多见,临床表现为逐渐加重的肿痛,X线显示骨质破坏明显,治疗以截肢为主。

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