小脑萎缩呈渐进式发展，随着病情不断恶化，对患者的生活造成诸多不便，会严重影响患者的身心健康。上海蓝十字脑科医院近日开设小脑萎缩专病门诊，旨在通过“专病专治”，为广大小脑萎缩患者提供更为优质、安全、高效的诊疗服务。专病门诊开展不久，已有不少患者慕名而来。
针对小脑萎缩疾病诊疗过程中普遍存在的问题，国务院特殊津贴专家、神经外科6A病区主任侯增欣进行了分析和解读。
众多患者慕名而来
“小脑萎缩不是老年人才会得的病吗?小孩都还没发育好，怎么可能小脑萎缩……”在专病门诊室，一位母亲为自己花季女儿焦虑地寻求侯增欣主任的帮助。
上海蓝十字脑科医院小脑萎缩专病门诊主任、神经外科6A病区主任侯增欣的小脑萎缩共济失调外科治疗临床研究成果，曾荣获“全军科技进步二等奖”。从稚气未脱的孩子，到年过花甲的老人，前来专病门诊就诊的患者，大多是慕名而来。有些甚至不远千里，从东北和两广地区专程赶来。
面对病势严重的患者和眼神充满期盼的家属，小脑萎缩专病门诊主任、上海蓝十字脑科医院神经外科6A病区主任侯增欣总是耐心诊断分析病情，答疑解惑，给出有针对性的治疗方案和建议。
▲ 侯增欣主任为患者诊断病情
侯增欣主任坦言，在沟通交流中可以发现，不少小脑萎缩患者和家属存在认知上的盲区和误区，造成目前小脑萎缩治疗中往往会出现“病太轻不治，病太重难治”的困境。
症状渐进加重 应及早干预治疗
侯增欣主任介绍，小脑萎缩是以损害脊髓及小脑为主的一种慢性、进行性脑部疾病，是一种以共济失调为主要表现的中枢神经系统疾病，通常大家认为小脑萎缩是“老年病”，但实际情况并非如此。据发表在神经病学领域国际权威杂志《大脑》(Brain)上的一项研究成果(文献出处：Brain 2010 Dec;133(Pt 12):3510-8) ，遗传因素导致的小脑萎缩多在青少年期、成年期发病，病情会逐渐加重。
小脑萎缩患者的疾病发展是一个渐进的过程，不同时期会有不同的症状表现，大致分为早期、中期和晚期三个阶段。
早期
现实中，小脑萎缩早期患者一般会有走路眩晕、肢体动作不协调等症状表现，由于尚未影响正常生活工作，可能并不特别重视。尤其是一些年轻患者，日常生活中还有抽烟、酗酒、熬夜等不良习惯，从而加速了病情进展。
中期
小脑萎缩症状发展到中期，患者的四肢、肌肉不协调感加重;无法控制姿势与步伐，往往像企鹅一样行走;还可能出现舌头打结、吐字不清，写字困难，吃东西或喝水时容易呛咳。
晚期
到了晚期，患者将会无法站立甚至无法坐起，需靠轮椅代步，或长期窝床，生活无法自理;如果大脑或周围神经受到波及，患者智力会受到影响;可能合并心肺等严重并发症。
可见，随着小脑萎缩病情的进展，对患者日常生活会造成严重的影响，甚至会危及生命。
“与大多数疾病一样，小脑萎缩也应做到早发现、早干预、早治疗，这需要引起患者和家属足够重视。”侯增欣主任表示。
外科手术治疗有“时间窗”
小脑萎缩既可见于一些遗传性疾病，也可由脑血管疾病、感染中毒、肿瘤等诱发，其发病机制目前尚不明确。脑血管长期慢性缺血是主要致病因素之一。
侯增欣主任介绍，长期以来，对已经形成的小脑萎缩的治疗方法主要是针对一些可控的致病因素进行干预，包括药物治疗、高压氧治疗、康复治疗等综合治疗手段，使症状减轻或延缓病情的进展。
但对于因遗传、变性、外伤等原因引起的的小脑萎缩，药物治疗效果并不理想。以及对于因炎症、变性、外伤而引起的小脑性共济失调以及遗传性共济失调，目前传统药物治疗效果并不理想。
从上世纪八十年代末起，包括侯增欣主任在内的专家学者，在国内率先开始研究外科手术方法治疗小脑萎缩。通过诊断分析小脑萎缩发病的病灶和病理，进行分型、分类、分期评估，采用“枕动脉植入、后颅窝减压、局部松解”等外科手术方法，达到增加脑部供血、改善小脑血液循环系统的目的，改善患者步态不稳、站立不稳、言语不清等小脑性共济失调症状。开展小脑萎缩手术至今，侯增欣主任已治疗该疾病患者数千例，挽救了众多小脑萎缩患者的生命，提高了患者的生活质量。由于效果好，危险性小，该科研成果获得了全军科技进步二等奖的殊荣。
▲ 侯增欣主任为患者进行手术
目前，医学界把小脑性共济失调分为四个级别：一级为有初始症状但不影响工作;二级为影响部分工作但不影响生活;三级为影响生活，但生活能够自理;四级为生活完全不能自理。
▲ 小脑性共济失调病情分级
侯增欣主任提醒，一级二级患者手术治疗效果较理想，但患者往往容易忽视或不愿手术;三级需进行评估确定是否可以做手术，四级基本无法进行手术治疗。
随着医疗技术水平的不断发展，通过病史、症状、临床检查及影像学等检查，对小脑萎缩的诊断并不困难，及早进行干预治疗，可缓解改善症状，提高患者生活质量。
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