该患者主诉间断咯血,影像学表现为双肺弥漫性间质病变,另一个特点是肾功能急剧恶化。可以从两方面考虑:
1、1=1+1(并联型)
分叉型指肺和肾是由同一个疾病引起。
2、1→1(串联型)
串联型指肺和肾互为因果。
从患者的病史来看,可基本排除串联型,原因是这一类型的疾病只有两个:尿毒症肺和重症肺炎继发ARF。但是患者的肾功能是急剧恶化并且没有中毒症状,因此可轻易排除。
在这一点,大家都走上了正确的道路。
并联型可排除继发性血管炎、心衰以及DVT引发的肺肾梗死或血栓形成。大家把焦点放在肺出血-肾炎综合征也是没问题的。
OK,开始鉴别诊断!
首先我要声明一点:肺出血-肾炎综合征≠Goodpasture综合征!因为肺出血-肾炎综合征并非只有一个疾病形式,可见于原发性小血管炎、Goodpasture综合征、SLE、系统性硬化症等等。
1、Goodpasture综合征:肺肾综合征基础上可形成抗肾小球基底膜抗体(Anti-GBM),但是该病例Anti-GBM(-),因此排除。
2、原发性小血管炎(ANCA相关性小血管炎):这类疾病主要有3种:Wegener肉芽肿[WG,或称肉芽肿性多血管炎(GPA)]、Churg-Strauss综合征[CSS,或称嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)]、显微镜下多血管炎(MPA)。
这三者都可有ANCA指标的阳性,因此ANCA可以说是原发性小血管炎极为重要的血清指标。WG是c-ANCA(+);CSS和MPA主要是p-ANCA(+)。从这一点上,WG可排除了,因为c-ANCA对应PR3(-)。接下来患者没有过敏性哮喘和嗜酸性粒细胞增多,因此CSS排除。所以最后的诊断是MPA。
对,你们又想复杂了,只有MPA,所有的问题全部是由MPA引起的。在迷雾弹放出后一些人没有坚决地肯定自己的答案。实际上,所有的症状全部可以用MPA的病程解释。
治疗简单的来说就是糖皮质激素+环磷酰胺(CTX)冲击治疗,大剂量静脉免疫球蛋白(IVIG)、血浆置换和免疫吸附治疗等。
MPA的死因主要是感染、肾衰竭和肺出血,患者三者全部沾上。而且MPA的预后和肾衰竭程度密切相关,注定这个患者预后极差。
本病例由岚哥岚逸筠篁解析。
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