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成人斯蒂尔发病原理尚不明确。

成人斯蒂尔发病原理尚不明确。

作者: 星空下的守墓人 | 来源:发表于2020-05-27 14:34 被阅读0次

    斯蒂尔病是一种特殊类型的类风湿性关节炎。1887年,still首先报告一组具有全身表现的儿童慢性关节炎,后被称为斯蒂尔病或幼年型类风湿关节炎。1971年bywaters在英国报道了在成人也有类似表现,称为成人斯蒂尔病。本病病因及发病机理至今尚未完全明确,但目前比较趋向一致的看法为:本病系感染后的变态反应,可能与咽部链球菌感染有关。感染可能是诱发因素,且在急性期起一定作用,而变态反应与免疫因素在整个病程中起主导作用。

    幼年型斯蒂尔病,即幼年全身型类风湿病,多见于5岁以下的儿童。本病起病急骤,以发热、皮疹、关节痛伴肝脾淋巴结肿大为特征,部分患儿可合并胸膜炎、心包炎及神经系统病变。此型特点:发热常为高热,体温波动于36~41℃,骤升骤降,高热时可伴寒战、乏力、食欲减退;热退后患儿嬉笑自如,皮疹常伴发热出现,随体温下降而隐退,关节痛亦随发热加剧,热退后减轻或缓解,此型占少年类风湿关节炎的40%。实验室检查除血沉、白细胞数升高外,其他检查大多正常。

    成人斯蒂尔病也是一种少见类型的类风湿关节炎,临床表现类似于幼年全身型类风湿关节炎,表现为咽痛,不明原因的突然高热,达39~40℃以上,发热可持续数周或数月不等,伴有躯干、四肢皮疹,不痒,随热退而消失,多数患者有肝、脾、淋巴结肿大,血象白细胞数升高,亦可呈类白血病反应,血沉增快,类风湿因子阴性。关节症状开始不突出,一般只有少数关节受累,多为膝、踝、腕等大关节,部分病人只有关节疼痛而无肿胀,疼痛可随发热消退而减轻。大部分患者在发热数周、数月甚至数年后可发展为典型类风湿关节炎。此型患者存在周期发作与缓解交替过程。

    目前认为具备以下条件可诊断本病:①反复或间歇性不明原因高热,为弛张热型,发热时无明显中毒症状,热退后一般情况较好。②反复出现与发热相关的一过性皮疹及关节、肌肉疼痛或淋巴结、肝脾肿大。③白细胞及中性粒细胞显著增高,红细胞沉降率增快,c-反应蛋白增高,而抗核抗体、类风湿因子、狼疮细胞多阴性。4多种抗生素治疗无效,但对皮质激素治疗反应良好。⑤能排除其他疾病。

    由于本病临床症状错综复杂,诊断比较困难,尤其要注意与败血症、结核、风湿热、胶原病、淋巴瘤等疾病相鉴别。由于误诊情况比较多,造成临床滥用抗生素,除延误病情外,还会增加病人的经济负担。误诊与目前临床医师缺乏警觉,对该病认识不足有很大关系。只要临床医生高度警惕,仔细分析观察,认真做好鉴别诊断,大部分病人是有可能得到及时正确诊断和治疗的

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