已故协和医院的内科学泰斗张孝骞教授曾说过临床工作需如临深渊、如履薄冰。最近在消化科轮转，就碰到一个有意思的病号，因为慢性吐泻就诊，就诊过程却充满了各种意想不到的情况。好在上级医师有一双火眼金睛，抓住病史中的可疑线索，穷追不舍，终于寻获困扰患者十余年的“真凶”。
话不多少，进入正题。
患者朱XX，62岁男性，籍贯为重庆，长期在新疆哈密地区打工，本次因“反复呕吐伴烧心、腹泻10+年，加重7+天”入院。10+年前患者无明显诱因开始出现频繁呕吐伴恶心、烧心感及腹泻，呕吐物多为胃内容物，无咖啡色样物质、血凝块等，呕吐后恶心、烧心感、腹泻缓解，不伴有明显腹痛、腹胀、血便、慢性发热、头晕、头痛等。曾于哈密地区人民医院就诊，胃镜检查示十二指肠溃疡，肠镜未见明显异常，予以抑酸治疗（具体不详）后症状缓解出院。10+年间患者上述症状反复发作，进食肉类后症状多加重，每次发病后于当地诊所予以奥美拉唑、泮托拉唑等抑酸、止吐对症治疗后症状可缓解。既往多次行胃镜均提示胃粘膜充血、糜烂、溃疡等。幽门螺杆菌检测结果不详。7+天前，患者于进食猪肉后出现剧烈呕吐，伴烧心感、左上腹痛、腹泻、乏力，于当地诊所予以奥美拉唑静注后症状部分缓解，为明确病因入我院。病程中，患者精神食欲尚可，睡眠佳，体重无明显变化。
既往糖尿病病史10年，长期予以门冬胰岛素+地特胰岛素17u睡前注射控制血糖，血糖控制良好。病程中逐渐出现肾功能损害和周围神经病变。36+年因肠穿孔于吐鲁番部队医院行剖腹探查术（具体诊断不详）。10年前行左侧肾上腺切除术（具体诊断不详）。个人史、家族史、婚育史无特殊。
体格检查：T36.3℃ P 86 次/分 R 19 次/分 BP 101/75mmHg W50 kg H169cm 一般情况好。皮肤黏膜、头颅五官、颈部、心肺查体未见明显异常。腹部外形正常，脐左侧约2cm有一长约15cm纵行手术切口瘢痕，脐右侧有一长约8cm纵行手术切口瘢痕。腹部触诊无压痛，无反跳痛，未触及肿块，肝肋下未触及，脾肋下未触及，双肾区无叩击痛。腹部无移动性浊音。肠鸣音正常，无气过水声，无血管杂音。双下肢不肿。
入院诊断：1.呕吐原因待查：（1）胃食管反流病？ （2）消化性溃疡？（3）急性胃肠炎？ 2.2型糖尿病伴多个并发症 糖尿病肾病 糖尿病周围神经病变 3.左侧肾上腺切除术后
对于这样一个慢性吐泄的病例，初步诊断大家一时都有点摸不着头脑。胃食管反流病吗？患者长期呕吐、烧心，对抑酸剂反应好，支持胃食管反流的诊断，但无法解释患者腹泻；同样的，消化性溃疡也可以解释患者的上消化道症状，但仍然无法解释患者伴随的腹泻症状。急性胃肠炎显然无法解释患者的全貌。患者合并糖尿病周围神经病变，如果自主神经也被累及，发生胃轻瘫以及肠道自主神经功能紊乱，似乎可以解释的上下消化道症状。但患者十年前就已出现症状，而糖尿病发生并发症至少需要5-10年的时间，这个时间点就对不上了。
入院后完善初步的检查：血常规、尿常规、大便常规、肝功、电解质（K Na Cl HCO3）均完全正常。肾功：肌酐，尿素氮，尿酸。胃镜示：1.糜烂性食管炎（洛杉矶分级B级）；2.胃体、胃底、胃窦可见多处点片状糜烂，性质待定；3.十二指肠炎，并在胃镜下取四块胃体组织送活检，结果提示粘膜疏松、水肿及粘液样变性，见散在慢性炎症细胞浸润。C13呼气试验阳性。肠镜无特殊发现。腹部增强CT已经预约，但是由于我们医院CT检查一向紧张，暂时还没拿到结果。
初步检查并没有带来有价值的诊断信息，入院后暂时给予奥美拉唑、谷氨酰丙氨酰氨、胃复安等对症治疗，患者症状好转，但诊断仍然是一头雾水。
就在这时，该患者出现了一个新的症状，让上级医师的思绪豁然开朗。患者入院后第二天即开始反复发生低血糖，即使减少了胰岛素的剂量，患者低血糖症状依然没有改善。反复低血糖加上胃部多处糜烂，这个组合症状让经验丰富的主治医师立即想到了一个诊断：胰岛神经内分泌瘤。
胰岛神经内分泌肿瘤的年发病率仅为十万分之一左右，占所有胰腺肿瘤的1%--2%，大多为散发，临床表现多种多样，根据肿瘤分泌的激素不同，可分为胰岛素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、血管活性肠肽瘤等。患者反复发生低血糖，是不是胰岛素瘤过度分泌了胰岛素？该患者十余年的反复呕吐、烧心、腹泻，是不是胃泌素瘤在作怪？虽然胃泌素瘤的典型表现是顽固性和不典型部位的溃疡，但是由于过高的胃酸分泌导致容量负荷过大不能被肠道完全吸收，且胃酸超过了碳酸氢盐的中和能力，导致肠道内多种消化酶失活，消化和吸收功能损，故而腹泻是胃泌素瘤的第二大典型表现。
到这里，我们先检测了一下患者的胃泌素水平，明显升高（135.3 pg/ml），考虑到抑酸剂的使用也会导致胃泌素水平升高，所以这个检测的意义就大打折扣，只能等CT检查结果来证实了。果不其然，CT结果回示：胃十二指肠散在粘膜面突起结节，胰腺尾部小结节，回肠段腔内强化突起结节，结合临床，考虑多发胃泌素瘤可能（图1）。到这里，真相终于揭晓了，原来患者迁延十几年的呕吐、腹泻竟然是胃泌素瘤在作怪。但患者胰岛素水平反复查了几次，并不高，不符合胰岛素瘤的表现，所以患者的低血糖发作只是个插曲，却让我们误打误撞的发现了疾病的真凶。
图1.胃十二指肠散在粘膜面突起结节，回肠段腔内强化突起结节，结合临床，考虑多发胃泌素瘤可能（白箭）
就在我们这一众小规培生为能见到这种少见病而兴奋不已的时候，上级医师的眉头似乎还在紧缩，口中喃喃道：“肾上腺疾病手术史，既往糖尿病史，这次又被证实是胃泌素瘤，怎么会得这么多病？”
“奥！”我像被电了一下，一个新的诊断闪入我的脑海，让我下意识的叫了一声。
上级医师眼睛一亮，嘴角向上一扬，“是什么？”
我兴奋的大叫：“是MEN！”
MEN：multiple endocrine neoplasia，即多发性内分泌腺瘤病，是一组遗传性多种内分泌组织发生肿瘤综合征的总成，有2个或以上内分泌腺体的累及。MEN主要分为分为两型，即MEN1以及MEN2。MEN1常表现为甲状旁腺功能亢进、胰腺内分泌瘤、垂体瘤以及肾上腺腺瘤及其他病变。MEN2常表现为甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤，但甲状旁腺功能亢进少见。这个患者有多个内分泌器官的问题，MEN1的可能性极大。
顺着这个思路，我们又为这个患者安排了一系列检查。垂体MRI：垂体底部偏左侧微腺瘤可能（图2）。甲状旁腺核素扫描：左叶上份背侧有摄99mTc-MIBI组织影像，结合图像融合，考虑甲状旁腺腺瘤可能（图3）。甲状旁腺激素明显升高：266.2 Pg/ml。肾上腺薄层扫描：左侧肾上腺结合部增粗，呈结节样改变（图4）。催乳素 40.76 ng/ml。ACTH、皮质醇、生长激素、IGF-1（胰岛素样生长因子-1）未见明显异常。间甲肾上腺素、去甲变肾上腺素未见明显异常。
图2.垂体底部偏左侧微腺瘤可能（白圈）
图3.甲状旁腺核素扫描：左叶上份背侧有摄99mTc-MIBI组织影像，结合图像融合，考虑甲状旁腺腺瘤可能（黑白箭）
图4.肾上腺薄层扫描：左侧肾上腺结合部增粗，呈结节样改变 （白箭）
一个个检查结果让我们有点目瞪口呆，不由得感叹这位老大爷真是命不好，“出厂设置”简直一塌糊涂，各个零件都配的是次品。不过在我们医院走了这么一遭，总算给这十几年的老毛病找到了病根。
由于我们医院对这类疾病的诊治经验有限，建议患者到南方某医科大学附属医院就诊，那边的经验要多一些。看着老大爷离去的身影，我不住的长吁短叹。从这位患者十数年曲折的就医历程中，我真切的感受到，遇到一位善于思考、勤于观察、永不满足的医生，真是患者莫大的幸运。我转头瞥见还在忙碌的上级医师，顿觉她的周身散发着耀眼的光芒。
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