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抽搐与甲状旁腺功能减退症

抽搐与甲状旁腺功能减退症

作者: 米米兰妮 | 来源:发表于2022-10-19 10:32 被阅读0次

12岁,抽搐。

颅脑CT示双侧小脑、基底节、大脑半球多发大小不等的钙化灶,呈现左右对称性的改变。

甲状旁腺功能减退症导致的血磷、血钙代谢紊乱导致低钙高磷,出现手足抽搐、麻木,间断惊厥。CT表现为颅内对称斑块状钙化。

甲状旁腺机能减退症:由于甲状旁腺激素(PTH)合成或分泌不足,或血循环中无生物活性的PTH,或PTH靶器官不敏感等任何一个PTH产生效应的环节障碍,临床表现以手足搐搦、低血钙、高血磷及血PTH水平降低为特征的临床综合征。

病因:先天性甲状旁腺发育不全;各种手术致甲状旁腺或其血供受损;铁、 铜等元素代谢障碍(血色病、地中海贫血、肝豆状核变性等);甲状旁腺浸润性疾病(淀粉样变、结核病、结节病、肉芽肿或肿瘤浸润等);自身免疫异常;PTH分泌缺乏或分泌调节异常; 靶组织对PTH作用抵抗。

甲旁退引起低血钙和高血磷导致体内出现异位钙化,最常见的部位为颅脑、晶状体及肾。

93-100%甲旁退患者有颅内钙化,钙化好发于双侧基底节区,最常见受累部位为苍白球、壳核和尾状核,其次为灰质白质交界区、小脑实质、丘脑和齿状核。

有研究认为,颅内钙化好发于双侧基底节区与基底节区毛细血管丰富、细胞排列紧密、对钙盐亲和力较高有关。

钙化常呈对称性、多发、大小不等,形态常为片状,点状、弯曲条状,条带状等,一般内囊不受累。

与其他颅内钙化性病变鉴别:

1、特发性基底节钙化(ICBG):亦称为Fahr病,其颅内钙化对称分布,呈典型“纺锤”形、倒“八”字形、正“八”字形排列。通过既往有无相关手术史和血清电解质、激素水平,可资与甲旁退相鉴别。

2、结节性硬化(TSC):为一种常染色体显性遗传性疾病,累及多种脏器,尤以脑、肾脏、皮肤常见,累及中枢神经系统时以室管膜下结节更为常见,结节钙化后行CT检查可见位于侧脑室外缘的钙化灶。特征性临床表现及影像检查提示肾脏错构瘤,有助于诊断。

3、生理性钙化:临床较常见,可发生于松果体区、大脑镰、脉络膜等部位,通常无明显症状。

颅内钙化还可见于颅内肿瘤、唐氏综合征、获得性免疫缺陷综合征(AIDS)、脑膜炎后脑炎、脑白质营养不良、肌肉病和脂蛋白病等。

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