肾细胞癌

肾癌：常见3%，50～70岁、男性、城市

病因：3号染色体短臂改变（95%）

VHL基因（抑癌基因）——VHL病、散发性肾癌

Met基因激活——遗传性乳头状肾癌（乳头状肾癌I型）

BHD基因（17号染色体的短臂）——肾嫌色细胞癌和嗜酸细胞瘤

---

肾癌病理特点：肾癌病灶常为单侧，左右侧发生率相当，少数患者双肾同时或先后发生肾癌。肾癌无包膜，但其周围受压的肾组织可形成假性包膜。肾癌可经血液或淋巴转移，或直接浸润周围器官，扩散至肾静脉或腔静脉形成癌栓。肺、脑、骨和肝是最常见的转移部位但≤3cm的肾癌很少发生转移。肾癌发生于肾小管上皮细胞。

---

肾癌的临床表现：

1.局限性小肾癌一般无症状或体征

2.局部症状：血尿、疼痛和肿块（肾癌典型的“三联征”）

（1）.血尿：间歇性、无痛性、全程性、肉眼血尿

（2）.肿块：难以触及

（3）.疼痛：钝痛/隐痛——肾包膜下血肿；绞痛和排尿困难——血块导致尿路梗阻；腰背疼痛——肿瘤侵犯邻近组织器官

3.全身表现（副瘤综合征）：发热；贫血；全身乏力；食欲减退、体重减轻、消瘦；高血压；高钙血症；肝功能异常（Staufer's综合征）；精索静脉曲张或腹壁静脉扩张。

4.转移症状：

（1）.肺部——咯血、胸痛或呼吸困难

（2）.脑——颅内高压症状

（3）.骨——骨折（疼痛）

肾癌诊断——影像学检查：B超、CT和MRI

---

肾癌治疗：手术切除（主）；肾细胞癌对放化疗都不敏感

1.保留肾脏手术（NSS）：肾部分切除术（肾上极切除术、肾下极切除术、楔形切除和半肾切除）——最常用、肿瘤剜出术——外向性生长并有假包膜者、体外肿瘤切除并自体肾移植——少用。

绝对适应证：孤立肾（解剖性或功能性）肾癌和双肾肾癌

相对适应症：一侧肾癌，对侧肾功能正常或基本正常，但患有威胁肾功能的疾病。患von Hippel-Lindau疾病的患者若发生肾癌常为多发且累及双肾

选择性适应证：一侧肾完好，另一侧肾癌直径≤4cm

2.根治性肾切除术：Gerota's筋膜、肾周脂肪囊、肾和同侧肾上腺及区域淋巴结

3.生物治疗：IL-2和干扰素单独或联合应用

4.分子靶向药物治疗：

（1）.针对血管内皮生长因子受体（VEGFR）和血小板源性生长因子受体（PDGFR）酪氨酸激酶的抑制剂——舒尼替尼、索拉非尼

（2）.针对mTOR的制剂

（3）.针对VEGF——贝伐单抗