“渐冻人症”，医学上称肌萎缩侧索硬化症（ALS），运动神经元病的一种，因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐无力，以及说话、吞咽和呼吸功能减退，最终瘫痪，常因呼吸衰竭而死亡。身体如同被逐渐冻住一样，俗称“渐冻人”。卢·格里克是美国历史上传奇的棒球运动员，患有ALS，因此以他的名字命名，故肌肉萎缩性侧索硬化症又称卢·格里克症(Lou Gehrig's disease)。
△卢·格里克
1997年“渐冻人”协会国际联盟选定在每年的6月21日，举行各类认识运动神经元疾病的相关活动，希望每年这一天，对这种可怕疾病的治疗和社会关爱能引起世人的普遍重视。 2000年在丹麦举行的国际病友大会上正式确定6月21日为“世界渐冻人日”。据保守估计，我国目前至少有5万名运动神经元病患者，如果包括诊断不明确的其他和此病相类似的患者，这个数字将超过20万。
“渐冻人”对很多人甚至是医务工作者来说都是一个非常陌生的名词，然而，它却是世界卫生组织开列的五大绝症之一，与癌症和艾滋病齐名。今年的6月21日是第19届“世界渐冻人日”，也是上海市首家“渐冻人症”联合诊疗病房成立一周年的日子，作为上海市首家成立渐冻人症联合诊治病房的医务人员，在此也谈谈这一年来我们的感悟。
△天佑渐冻人症联合诊疗病房启动仪式
“渐冻人症”属于神经系统疾病，绝大多数归属神经科诊断及治疗。但“渐冻人症”又属于多系统、多脏器受累的疾病，尤其是全身肌肉、神经、呼吸、消化等，涉及面比较广泛，单科处理比较棘手，在此背景下我们成立了“渐冻人症”联合诊疗病房，共同走向“抗冻之路”。目前针对“渐冻人症”的治疗没有特效药，市场上仅有的“利鲁唑”和“依达拉奉”也只是对渐冻人症的早期治疗可能有效，其目的也只是延缓该病病程，一旦出现呼吸衰竭，就不建议继续使用该药。
△天佑渐冻人症联合诊疗病房揭牌仪式
虽然“渐冻人症”联合诊疗病房刚好成立一周年，但是早在2017年初我们天佑医院呼吸科就开始收治“渐冻人症”患者，作为“渐冻人症”联合诊疗病房的牵头科室，也是核心科室，我们呼吸科一共收治了50余例“渐冻人症”患者，这一路走来，有很多艰辛，也收获了很多喜悦。
“渐冻人症”患者最大的也是最严重的并发症就是呼吸衰竭、呼吸道感染，此外还有严重营养不良、褥疮等并发症。当然，渐冻人症患者的心理问题也是非常普遍的。在我科收治的“渐冻人症”患者绝大多数属于中晚期，出现呼吸衰竭并发症的患者，还有部分初诊患者，并未出现呼吸衰竭，只是慕名而来，寻找良方。
针对每一位“渐冻人症”患者发病特点不同，我们给予个性化的诊疗，有呼吸衰竭的一组，没有呼吸衰竭的一组。在呼吸衰竭组中，我们又分为使用无创呼吸机一组，气管切开使用有创呼吸机一组。
△患者在使用呼吸机治疗
对于使用无创呼吸机一组，我们建议患者至少准备2-3个面罩，供及时更换、消毒，呼吸管道也要定期更换，具体更换周期根据患者的实际使用情况而定，同时也要监测血常规、降钙素原等炎症指标和胸部影像学，如胸片或者胸部CT，防止出现呼吸机相关性肺炎。
对于使用无创呼吸机患者出现呼吸机相关性肺炎或者社区获得性肺炎，治疗上有所不同，要选用敏感的抗菌药物，同时要及时化痰、吸引，保持呼吸道通畅，一旦出现单侧或者双侧严重肺部感染，如肺实变，则常规药物治疗效果就显得力不从心，这个时候就要想到呼吸科有专门治疗严重肺部感染的利器——气管镜。虽然说气管镜技术在呼吸科已经比较成熟，但针对“渐冻人症”这一特殊群体，我们要尤其慎重，因为这类人群在这个时候已经出现了呼吸衰竭，只是每个人的呼吸衰竭程度不同而已。在利弊权衡之后，我们选择了气管镜，但在做气管镜检查和治疗前，我们也要具备抢救呼吸、心跳停止的能力，如气管插管、心肺复苏等技术。当然，选择素养高、业务能力强、敬业的气管镜医生也是很重要的，好在天佑医院呼吸科具备了这样的条件。
△气管镜
另一类是气管切开使用有创呼吸机的患者，这类患者在呼吸衰竭的程度上往往比使用无创呼吸机的呼吸衰竭患者要重一些，离开了呼吸机，生命在数分钟内就能消失，所以这个时候对呼吸机的管理就尤为重要。要保证呼吸机每天24小时不间断工作，对呼吸机的质量和性能就有很高的要求，目前我院使用的有创呼吸机包括瑞思迈、鸟牌、飞利浦等，总体使用下来效果不错。呼吸机品牌重要，呼吸机参数和模式的设置更重要。有创呼吸机除了“主机”以外，我们还要注意相应的““配件”，如呼吸管道、湿化罐、排气阀门等，呼吸管道要及时更换，呼吸管道的引流瓶不能装满水，有水的时候要及时倒掉，否则就会出现呼吸管道不通畅，带来窒息的风险。当然，呼吸机会报警提示。排气阀门不能被呼吸道分泌物堵塞，排气阀门表面也不能覆盖其他东西，否则气排不出去，轻者二氧化碳潴留，重者窒息。气管切开患者呼吸道丢失水分比较多，所以气道的湿化非常重要，既要补充气道丢失量，又要维持气道的湿度，保证患者的舒适度，一般来说每日气道湿化液的量在500—1000ml。
另外，有创呼吸机，特别是大型有创呼吸机，都有空气压缩机。空气压缩机，顾名思义就是使用该压缩机把患者所处的环境中的空气进行压缩，和患者使用的氧气“混合”，使“混合”后的气体中氧气浓度更适合患者的需要，具体需要多少氧气和空气混合，请咨询专业医生。所以，要对房间定期清洁、消毒，防止空气带“毒”，同时还要定期查看空气过滤网，防止空气过滤网堵塞，空气压缩机不能正常工作。呼吸机和相应的配件管理好了，呼吸机相关性肺炎就管理好了一大半。
△作者郭传辉现场为居民咨询的情景
还有一部分就是气管切开伤口护理和气管切开插管的维护。当然，气管切开患者的肺部感染形成原因多种多样，不能因为使用呼吸机后出现了肺部感染就怪罪到呼吸机上，也很有可能是由于自己的免疫紊乱，导致机体抗病能力下降，或者是由于全身营养状态差、水电解质失衡，导致机体抗病毒、细菌侵袭力下降。所以，气管切开的病人一旦出现肺部感染，要寻求专业医务人员的积极帮助才是最主要的！专业医务人员，特别是呼吸科医务人员会帮助您积极寻找发病原因，采取积极有效的措施来应对。
有人说气管切开、呼吸衰竭的“渐冻人症”患者出现严重肺部感染了是否提示病情严重，无法医治了？从我们诊治的“渐冻人症”的经验来看，对于反复出现的肺部感染，尤其是发生两次肺部感染间隔时间较短的，往往会加重“渐冻人症”的病情。所以，我们能做的是在有肺部感染的时候要及时、快速治愈，不给病菌“反弹”的机会。
△本文作者郭传辉在手术中的情景
笔者曾经治疗数例严重的肺部感染患者，气管镜检查及治疗显得格外重要，因为此类患者往往排痰能力特别差，痰液集中成团，沉积在肺的低位，尤其是两肺下叶基底段和背段，左右两侧均可发生，严重者两肺被痰液堵满，痰栓横跨在“气管隆突”之上，让患者肺功能明显下降，氧饱和度下降，心率增快，有窒息和濒死感。所以气管镜治疗很关键，气管镜插入之后可以在直视下针对性的吸痰处理，效果非常好，往往5-10分钟就能解决，严重的“渐冻人症”要持续治疗20-30分钟，甚至更长，气管镜治疗结束效果显现明显，瞬间患者就会有重生的感觉。当然，为了提高气管镜检查的舒适度，我们也可以给予患者全静脉麻醉下行气管镜检查或者强力镇静下气管镜检查，因为有全程呼吸机和心电监护的保护下，还有医护人员的呵护下，“渐冻人症”患者是相对安全的。
“渐冻人症”另一并发症就是营养不良，所以每一位“渐冻人症”都需要有自己的“食谱”，包括每日所需的热量、蛋白质、脂肪、水分等都需要计算好了才行。当然，由于前期治疗延误，病情进展，身体丢失营养的也要计算，分步进行补充，直到达到正常状态的营养。
“渐冻人症”的心理治疗也需要重视。这类人群往往在患病前是比较聪明的，甚至是有才之人，患病之前社会活动比较多，社交面广，所以突然患病后自己心里无法接受，患病后的肢体、言语受限也困扰者他们，以及患病后需要气管切开和留置鼻饲管或者胃造瘘等也让患者感到无法接受。所以，对渐冻人症患者及时的心理疏导也非常重要。
△帮助渐冻症患者表达的眼动仪
“渐冻人症”的关节、肌肉康复治疗也非常重要，虽然康复治疗不能控制病情，但对延缓病程，改善患者生活质量，延缓肌肉、神经的进一步损伤起到非常重要的作用。
△冰桶挑战—关爱渐冻人公益活动
对“渐冻人症”的治疗是多方面的，涉及到神经、呼吸、心血管、消化、营养、康复等学科，需要全体医护人员的努力和付出，同时也需要社会各界爱心人士的奉献以及国家和政府的重视。“抗冻之路”有你，有我，有他（她），希望我们全体人员一起努力，共同期待“渐冻人症”患者获得治愈的美好蓝天！
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