医生说|史蒂芬·霍金与渐冻症

医生说|史蒂芬·霍金与渐冻症

说句实话，我其实以为霍金先生早就去世了，因为听说他的黑洞理论、时间简史…已经过去了几十年…印象中他总是那样病歪歪的样子，仿佛随时可能死掉。算起来，他已经病了50多年了。而《时间简史》的大名我早就听说过，却在努力看完第一页以后就放下了…太晦涩难懂。我承认我真的看不懂，也看不下去。

其实大家都明白：霍金与渐冻症互相成就了对方，强大的精神和孱弱的身体造成的巨大反差，他为人类做出的巨大贡献，都使得人们对他和他的书都产生了极大的兴趣。而渐冻症这个称呼其实来自中国台湾地区，中国大陆称呼为“萎缩性脊髓侧索硬化症”。英国直截了当把它称为运动神经细胞疾病。（ps：神经元和神经细胞是一个意思。）

得了这种病的人分为两种情况。
一种是开始只是手脚无力，慢慢失去控制、动弹不得、全身肌肉萎缩、吞咽困难、呼吸肌失去控制，最可怕的是这一切发生的过程中，人的意识和感觉不受影响，只好眼睁睁看着自己慢慢的仿佛被“冻住”…
另一种是开始手脚无力的时候，呼吸肌就出现了问题，迅速死亡…

医生说|史蒂芬·霍金与渐冻症

肌肉萎缩性·脊髓侧索·硬化症？

如此拗口复杂，果然人体的秘密深不可测！然而真的这么复杂吗？
NO！

还记得我提过神经与血管的那篇文章吗？
我中毒了，别担心我有解药

大脑和脊髓是控制人身体的总司令，所有的信号都从那里发出-接受-做出行动。
记得小时候偶然停电了，我拿小刀拨弄蜡烛的灯芯，不小心分神，只觉得手指猛的一疼，立刻离开火焰，事情开始到结束不过是零点几秒的时间。因为我们的手指上有超多的神经末梢！

医生说|史蒂芬·霍金与渐冻症

大脑和脊髓是大树的中央主干，即为“中枢神经系统”，慢慢的长出了枝枝叶叶，这些枝叶又叫“周围神经系统”，是包括脊神经以下所有分支，而这些枝叶又分出许多小枝条，最末尾的就是树梢了，即为“末梢神经”。（除了中枢神经系统以外的神经都叫周围神经。）

医生说|史蒂芬·霍金与渐冻症
医生说|史蒂芬·霍金与渐冻症

“说了这么多，渐冻症你还没有提到呢？”
“别急啊，找准方向才能走对康庄大道。”

分析这几个字肌肉萎缩性、脊髓侧索、硬化症。

中心词汇：脊髓侧索。

脊髓当然就是控制人体的那个神经的主干了，是传导电信号来给人体发出、接受、行动各种命令的。
吃饭睡觉打豆豆…一切行为都受大脑和脊髓来控制。

医生说|史蒂芬·霍金与渐冻症

我们把脊髓像切萝卜一样切成片片，我们发现脊髓的内部由这些部分组成。肉眼看起来一部分是灰咖啡色（灰质），一部分是浅白色（白质），灰色里是信号中转站，白色是点信号传递的电线，还是超高速的那种。

医生说|史蒂芬·霍金与渐冻症 医生说|史蒂芬·霍金与渐冻症

显然脊髓侧索是在白色部分的。

“它为什么叫侧索？厕所？”
“哈哈，简单说脊髓就是个超级大电缆像绳索一样，里边的小电线也可以叫索，前边叫前索，后边叫后索，侧边当然叫侧索了。”

它主要负责运动信号的传导，我们所说的硬化症就是指这里出现了疾病，于是电线坏了，掌管运动的电信号出现了问题。

然而不仅如此，这种病在继续蔓延损害到上下运动神经元，累及上运动神经元（包括大脑、脑干、脊髓），又影响到下运动神经元（包括颅神经核、脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。

所以感觉没有问题，只是无法控制肌肉、无法运动，不用则废，慢慢的肌肉萎缩了，因此得名肌萎缩性脊髓侧索硬化症，有时候因为名字太长而简化为肌萎缩侧索硬化症，或者ALS。

医生说|史蒂芬·霍金与渐冻症

这病有药吗？有。

医生说|史蒂芬·霍金与渐冻症