主要内容转自邹小兵医师的研究文献。
在影像学方面, 有报道发现AS患儿MRI检查时可见右侧中央脑回白质区、额叶-纹状体通路损害, 而这些区域分别在面部表情知觉、目光凝视方向以及抑制重复行为方面起着关键的作用。(重点MARK额叶,那么刺激额叶的训练是不是可以起到一定帮助,不管是不是有效,我认为对于脑神经有刺激作用的感统是必要的,且前庭运动觉、前庭接收器本来就和额叶密切相关,后面继续每周感统训练。)
最近有学者提出孤独症儿童存在中枢聚集功能缺陷,认为孤独症和AS患儿在感知觉层次存在缺陷, 往往只能注意事物的局部而忽略整体, 通俗地说, 是“只见树木不见森林”, 因此患儿经常出现与正常儿童不同的狭隘兴趣和认识局限性。(这在注意力范畴里归在注意力广度的缺陷,这也是as形成狭隘兴趣的原因,学能训练中的注意力广度训练以后要重点训练,看看效果)
典型表现特征:
社会交往困难——AS患儿的主诉通常是社交困难。患儿经常被老师和父母评价为“在自我的世界中”, 总是全神贯注做自己的事情。实际上, 大部分AS儿童, 有融入社会和交朋友的愿望, 然而因为他们不能理解他人的情感, 不懂得了解别人的需要和愿望, 往往缺乏交往的技巧, 不知道如何去沟通, 对他人的语言动作不能作出恰当的反应, 结果,常被别人看作“怪人”, 得不到接受和理解, 因而常常感到困扰和失望。(在我自己训练的孩子中以及群分享里,也看到有很多由于触觉敏感或攻击性造成的社交困难,和阿斯还是不一样的,因为阿斯确实也有情绪理解和控制问题,所以易表现为易怒、冲动、自我,但仅因攻击行为引起的社交困难不能定为AS的障碍,先解决情绪问题,再解决攻击行为问题,如果仍然无法社交,更倾向阿斯。在解决情绪和攻击行为的背后可以看见孩子的不可控机理,根据这个机理也可以来判断是不是阿斯,这个反应和情绪是否恰当和理由合理,我个人感觉Q的情绪从来都是无可捕捉的,比较奇怪,并不是说谁抢了什么东西,或者是很要什么但是大人不给就情绪崩溃,常常是一些莫名其妙的原因、他不理解的一个词语、他不接受的一个解释而引起情绪崩溃。比如很小的时候他问谁的肚子大,我们回答我的大,不行,抓狂,改成你的大?更不行,更加抓狂,问他,那你觉得谁的大,还是不行,继续抓狂,那个时候很小还不太会表达,就会急到打人和攻击,因为Q的语言表达很好,情绪问题后来基本没了,但是看见小朋友就不知道怎么说话和回应,一脸焦虑无措。)
狭隘的兴趣和重复刻板行为——AS的儿童最特别之处是他们有“特殊的爱好” 。典型的孤独症儿童的兴趣往往是一些物件或物件的某些部分, 而AS患儿的兴趣大部分是与一些特殊的才能有关。当他们处于学龄前期或学龄期时, 就会表现出对某些方面的过分的兴趣, 例如算术, 科学知识, 阅读, 历史, 地理等。他们沉迷于此, 在谈话和活动时都围绕着这个题目。(家长要善于观察孩子感兴趣的特殊领域,和特殊方式,比如有的AS听觉敏感,可以听出电流声音,可以听出一班地铁和另一班地铁声音的不同,有的AS视觉突出,可以瞬间成像,提取方式独特,译码等,再常规一点的,有的AS数感特别好,抽象好、或者音乐特别好,听一遍就会,听一听可以自己弹出来。)
AS儿童常常对周围的某些事物或常规很固执, 他们坚持用同一种方法去做某事, 不容许有任何改变, 并且不断地这样重复下去。因此, 他们的创造力和想象力也较正常的儿童差, 他们可能也会对某种事物产生一些新的想法, 但这些想法都是有现实基础的, 很少是凭空想象出来的。(想起我们在医院评估时Q画的房树人,不就是幼稚、单一和缺乏想象了一点么,爸爸还为此对医生很不满,固执刻板的动作,以Q为例,门一定要以怎样的角度,我必须站在什么固定位置,以固定的一句话和他说再见,中途打断、重新来,站得位置不对,重新来,语言多了一个字,重新来。)
语言沟通障碍——有正常的语言能力是AS与孤独症鉴别的一个要点, 但AS儿童在使用语言上还是显得与众不同。他们说话的技巧是非常机械性的。说话的音量、语调、变化和速度都是单一和刻板的。他们很少使用口语或俗语, 显得文绉绉。他们语言的理解能力有限, 当他们进入高年级时, 语言变得更复杂, 就会出现更多的问题。因为缺乏谈话技巧, 他们倾向于把话题转向他们感兴趣的题目, 如他们的特殊爱好, 并且不容许别人插话或换话题, 使谈话变得以自我为中心。AS儿童往往缺乏幽默感, 不明白别人的笑话或双关语, 因此使谈话显得很乏味。(这里是as和自闭症的一个很大区别,as的语言和认知通常是超强的,而只是缺少互动和回应式语言,在自我表达和观察描述方面,我觉得Q比我还强,高年级语文现在还未知,但略见其理解力很弱了,也不能结合场景去理解。)
动作笨拙——AS患儿多伴有显著的动作笨拙, 包括大肌肉和小肌肉的运动。有的患儿在婴儿时期, 就表现出运动发育的延迟, 进入幼儿期后就更明显, 特别是在做一些复杂的动作(如骑自行车、接球、攀爬等活动)的时候,与同龄儿相比显得笨手笨脚的。他们的步态、姿势古怪, 操作、手眼协调能力较差, 有的写字、画画都受到影响。这可能是由于AS患儿本体感觉的缺陷和过分地依赖通过视觉的输入以维持空间的平衡。但是, 动作笨拙在AS中的特异性仍存在争议。有研究把AS、孤独症和未特定的PPD患儿进行配对研究, 结果表明, 与后两者相比, AS并没有表现出显著的手脚笨拙。在ICD-10和DSM-IV关于AS的诊断标准中, 动作笨拙均不是诊断所必需的。(运动不做诊断标准,但Q确实是弱爆了,所有和动作行为相关的都不行,穿衣、扣扣、画画、骑车、跳绳、拍球该会的年龄全都不会,不过后面可以慢慢学会,目前是都可以的,文献里提到了本体觉,我想再次说明一下我家Q在感统训练本体后,坐姿、握笔、视动力有很大提高,把字可以捕捉模仿出来了,可以写在格子里了,以前看见字也不知道怎么下笔写,或者写的巨大无比,完全不成比例。)
智力——不少报道认为, AS儿童的智力在正常范围或甚至高于正常, 且高于高功能孤独症。其中言语智商一般高于操作智商。对患儿在1 ~2年后进行了重复测试, 结果仍比较稳定, 无太大变化;并指出AS患儿在逻辑推理能力方面较弱而导致操作智商低。同时, AS患者的记忆功能基本完整, 与正常人无明显差异。(我家Q的智商不高,且操作智商竟然高于语言智商,在没有做评估之前,我是认为他语言智商明显高于操作智商的,很会说,但是行为动作极其弱。因为对医院环境的适应,对语言的理解,会降低AS的真实得分,后面我会再带他用基因进行智商检测,以及再在我自己机构进行智商现状测评,再复核一下。)
共患病——AS往往共患一些其他的障碍, 如抽动障碍、注意力障碍、对立违拗障碍和情绪障碍, 一些学龄儿童会因为交流问题导致较多的攻击行为甚至品行障碍。研究指出AS合并有强迫症状的有19%, 抑郁症状的有15%, 注意多动缺陷障碍(ADHD)的有28%。笔者单位观察远远大于这个比率。不同的发育时期可出现不同的合并症, 如ADHD多见于年幼的AS患儿, 而抑郁症状多见于青少年或成年的AS患者。(始终认为阿斯本身的症真的并不严重,只是不理解的问题多点,理解感知别人情绪弱一点,朋友少一点,但是,其干预不对,不被接纳,丧失信心、安全感后引发的并发症才是真正的可怕,家长们一定要不停做心理建设和支持,避免其余症并发。)
鉴别诊断
6.1高功能孤独症AS与高功能孤独症的鉴别:目前存在争议,特别是一些经过早期强化干预的孤独症患儿其表现与AS几乎无法区别。目前认为, 如果孩子早期语言能力正常, 诊断通常归类于AS, 而早期语言发展迟缓, 尽管后期表现象AS也诊断为高功能孤独症。运动笨拙可以作为诊断AS的重要条件, 但是如果没有运动笨拙并不能排除AS的诊断。
6.2非言语性学习困难:非言语性学习困难(NLD)与AS的表现有相当多的重叠。研究也证实了NLD和AS在神经心理学的特征非常相似。究竟这两种病是完全不同的概念, 还是它们之间有部分交叉或重叠, 仍在进一步的探索之中。有人认为两者之间有可能是不同研究者从不同角度对同一问题的不同描述, 也可能是同一疾病表现程度不同。较轻程度表现学习障碍, 较重表现是AS。但这一观点有待进一步证实。
6.3儿童精神分裂症:由于AS患儿常常有在某些场合不恰当的大笑大叫, 自言自语以及行为表现方式与众不同等现象, 常常被家人以及老师同学怀疑有“精神病”。但是AS患儿通常没有妄想和明显的幻觉, 可以据此与精神分裂症鉴别。有研究发现在成年被诊断为精神分裂症的患者中, 有不少在儿童时期属于AS。
6.4多动症ADHD:多数AS患儿存在显著的多动和注意力缺陷问题, 需要与ADHD儿童鉴别。鉴别的要点是AS儿童尽管在很多场合表现出明显的多动, 但是却对某些感兴趣的事物表现出极端的注意力集中, 其中包括对文字资料的兴趣。此外AS在交流方面的缺陷也是鉴别的要点。
DMS手册里给出的诊断标准如下:
A.在社交方面存在障碍, 表现出至少以下2 种情况
1)在使用一些非言语性的行为进行社会交往的能力上有显著的损害, 如目光对视, 面部表情, 身体姿势和手势(还可以,Q目光不太能对视,提醒后可以,干预有改善。)
2)不能建立与其年龄相称的适当的伙伴关系(很明显和典型,见到小朋友那个别扭和无措感,真的是每次都把我逼晕。现在可以理解他了,以前我烦死了Q怎么总是这样,怎么鼓励和接触都不行。)
3)缺乏自发地寻找其他人分享快乐、喜好或者成功的欲望(典型,基本没有主动告知小朋友的欲望和能力,只会别人分享啥,就跟着说啥。)
4)缺少交际性的和情感性的互惠行为(以前没有,现在稍微有一点了。)
B.在行为、喜好和活动方面固执地坚持重复和不变的模式, 表 现出至少以下1 种情况
1)总是处于一种或以上的不变的局限的兴趣模式中, 而其强烈程度和兴趣集中之处都是不寻常的(四年只玩一种游戏也是醉了)
2)显著地顽固地坚持一些特殊的、无意义的程序和仪式(有很多,但是现在都是尊重他)
3)重复地不变地维持一些自己形成的特殊的习惯(咩咩语言,这是Q和他爸发明的语言,妈妈必须站在什么位置以哪几个字说再见等等)
4)长时间地注意物体的一部分(地铁门,注意两个小时一声不吭)
C.上述障碍严重损害了儿童在交往、职业或其他重要领域的功能(目前还没有严重损害)
D.在语言发育上没有明显的具临床意义的全面迟滞(比如在2岁以前会讲单个词, 3 岁以前懂得使用交谈性的短语)(完全具备,特别能说)
E.在认知能力的发育或者自理能力、适应行为(社交方面的除外)和儿童时期对外界环境的好奇心等方面的发育不存在明显的具临床意义的迟滞
F.不符合其他PDD和精神分裂症的诊断标准
7治疗
7.1早期干预教育和训练AS的治疗主要以教育和训练为主, 在教育训练中应该体现和贯彻以下3个原则。
7.1.1对患儿行为理解和宽容 为达到这一目的, 当前特别需要家长和教师了解存在着AS这么一类疾病, 了解AS的特点, 避免将AS患儿简单理解为孩子调皮或家庭教育不当、精神病或品行不良等, 坚决杜绝责骂和体罚等教育方法。必要时减少作业量, 允许用患儿感兴趣的手段(例如用电脑操作代替手写)完成作业。对于患儿某些特别抗拒的课程必要时可以免修。
7.1.2异常行为的矫正 在理解容忍的基础上采取有针对性的教育训练方法。通常需要采用综合方法来矫正AS患儿的行为异常, 这些综合措施包括为AS患儿建立相对规律的生活和学习程序, 当必须对程序做出改变时应该对患儿有事先的解释并预期和容忍患儿出现的情绪变化;采用诸如观摩示范、模仿和角色扮演等形式教会患儿交流技巧;进行有针对性的手眼协调以及动作训练;在孤独症儿童中取得良好疗效的结构化教学法和应用行为分析疗法同样对AS患儿有效。但是在具体操作方面不必象孤独症治疗那样的高强度。特别要强调在交往沟通方面的训练, 例如对自身感觉以及对他人心理的感知, 在此基础上感知自身和他人的心情、情绪、想法, 从而对自己的行为做出调整。
为了减少AS儿童的不良情绪, 应该尽可能按照预定的程序进行有关的教育或教学活动, 如果要对程序做出改变, 应该事先给予说明并做好充分准备, 家长和老师要学习应对AS儿童的暴躁情绪, 避免发生严重不良后果。
7.1.3特别能力的发现、培养和转化
多数AS患儿存在着对某些学科或某些知识的强烈兴趣和优异能力, 家长和教师应该早期敏感地发现这些兴趣和能力, 在全面培养的同时, 也注意对患儿特殊能力的培养, 并尽可能将患儿的特殊能力转化到其他更广泛的学科和知识领域。如果转化遇到困难又必须容忍。
7.2药物治疗 药物可以作为辅助治疗,主要是针对一些行为问题和情绪障碍。如哌甲酯可减轻注意缺陷多动障碍, 可乐定可用于治疗合并的多动行为和抽动障碍, 氟哌啶醇可治疗攻击行为, 也可减少多动、刻板行为, 氟西汀能改善患者的情绪和抑郁症状等。近年来运用利醅酮治疗AS的多动、兴奋、攻击等行为取得了较佳效果[ 10] 。笔者单位也对该药的效果进行了观察, 多数患儿获得了满意的疗效,少数患儿出现嗜睡, 可能是剂量过大, 国外报道最低剂量为0.5mg/d, 笔者单位的观察发现对于中国儿童0.25mg/d可以作为起始剂量, 最大剂量通常不超过2mg/d, 夜间1次服用或每日早晚各1次。
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