髓母细胞瘤1

髓母细胞瘤（medulloblastoma）是好发于儿童的颅内恶性肿瘤，是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一。髓母细胞瘤的细胞形态很像胚胎期的髓母细胞，因此采用这个名称。特点：①生长极其迅速；②手术不易全部切除；③肿瘤细胞有沿脑脊液产生播散性种植的倾向。这种起源于胚胎残余细胞的肿瘤可发生在脑组织的任何部位，但绝大多数生长在第四脑室顶之上的小脑蚓部。

由于肿瘤易阻塞第四脑室产生脑积水及颅内压增高，出现头痛（占79%）、呕吐（占82%）、视乳头水肿（占75%）等症状和体征。肿瘤主要破坏小脑蚓部，表现为身体平衡障碍，走路及站立不稳。

肉眼观，为灰白色肿瘤，境界清楚。镜下，肿瘤由圆形细胞构成，胞核着色深，胞浆少，核分裂像较多。细胞密集。常构成菊形团，即肿瘤细胞环绕纤细的神经纤维中心作放射状排列。临床上，患者出现脑积水，或进行性小脑症状（协调运动障碍、步行蹒跚）。经过脑脊液易发生播散。其治疗一般采用化学疗法及全脑照射，其5年生存率约50％，10年生存率为25％，更长期生存者罕见。