髓母细胞瘤是16岁以下儿童中常见的脑肿瘤,通常发现在3至8岁之间。这种肿瘤在男孩中比在女孩中更常见,而在成人中少见。
此类肿瘤始于后颅窝,在肿瘤发展过程中有可能通过脑脊液扩散到大脑和脊髓周围部分,但很少扩散到身体的其他部位。
新里程美家国际医疗介绍,医生在制定髓母细胞瘤的治疗方案时,会考虑这几个基本因素,包括儿童的年龄、整体健康状况和病史、肿瘤的病理和亚型、位置和大小、肿瘤的分级和程度。
标准治疗包括哪些?
标准的治疗方案通常是首先手术,然后放疗+化疗。
手术的目的是清除肿瘤并缓解脑积水的症状,髓母细胞瘤随着体积增大会阻止脑脊液的流动,导致颅内液体积聚,增加大脑压力(脑积水)。
在手术期间,为了不伤害到肿瘤周围的组织,术中MRI用于帮助确保安全地移除尽可能多的肿瘤。内窥镜第三脑室造口术(ETV)或脑室 - 腹膜(VP)分流术也可用于缓解脑部压力。
但髓母细胞瘤位于大脑深处的关键结构附近,有时不可能完全切除肿瘤。
残留肿瘤的程度会影响预后。一般来说,如果手术后留下超过1.5 cm2的肿瘤,复发风险更高。理想的情况是,患者进行安全的全切除或接近全切除,再进一步治疗。
而且大脑存在血脑屏障,传统化疗药物很难通过这层屏障到达脑内。所以患者会在手术后先接受放疗,或者放化疗同步结合来杀死残存的癌细胞。
但三岁以下患者,考虑到放射线对患者认知功能和生长发育的影响,会采用先化疗来尽量延缓放疗的时机,待患者年龄稍大后再实施放疗。
那些能够接受放射治疗的患儿,首先会考虑接受质子放射疗法,这种新的放疗方式较传统放疗更为优越,在对活跃肿瘤实施全面、精确、致死性治疗的同时,可以最大限度地避免和降低对肿瘤周围正常组织及敏感器官的照射,避免正常组织的损伤和并发症,使癌症放射治疗的有效控制率明显提高。
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进一步治疗需要什么条件?
治疗方法的使用就是以上介绍的,但方案具体实施更关键的是时机。
髓母细胞瘤手术后接受放疗的时间,是决定患者预后的一个重要因素,所以患者必须向医生了解清楚手术后何时开始放疗,一般医生会建议在30-40天内。
用于评估髓母细胞瘤术后进一步治疗的检查必须有以下三项:
- 术后头颅磁共振的复查影像
- 脊髓磁共振影像报告(术后2~3周左右完成)
- 脑脊液脱落细胞学检查
在获得这三项检查结果之后,质子治疗团队或者第二诊疗意见专家才能给出后续的治疗建议。
综合以上因素,儿童髓母细胞瘤患者需要接受及时的治疗,并且需要制定多学科综合性治疗方案(手术、放疗、化疗),那么在手术前后寻求第二诊疗意见就十分有裨益。
通过远程会诊的方式与国际儿童肿瘤专家沟通,可以了解到发达国家药物和技术信息,可以为患者增加更多的治疗选择,还可以对既有方案补充和评估。手术前寻求第二诊疗意见有助于做出更完备的出国看病计划,或评估出国看病的必要性。手术后第二诊疗意见则有助于患者节约时间,制定出更适合自己的治疗方案。
美国在髓母细胞瘤治疗方面的进展
新里程美家国际医疗介绍,在儿童髓母细胞瘤治疗领域,美国走在前列。Karen Wright医学博士是美国马萨诸塞州波士顿的儿科血液肿瘤学专家,专攻儿科血液学和肿瘤学,现任职于圣犹达儿童研究医院,并任哈佛大学医学院儿科助理教授。
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Wright博士介绍,在过去的5年中,髓母细胞瘤的突破主要涉及亚型的改进。医学界现在知道存在多种髓母细胞瘤亚型,虽然通常认为有4个主要组(WNT,SHH,第3组和第4组),但可能还有更多。这些特定组也倾向于具有与它们相关的特定突变和预后。WNT肿瘤预后最好,MYC的预后最差,SHH位于中间。具有另一种称为TP53的突变的SHH亚型具有特别差的预后。
Wright博士告诉新里程美家国际医疗,目前开放的髓母细胞瘤临床试验包括Head Start方法,该方法提供给10岁以下髓母细胞瘤的儿童,以试图延迟或避免放射。它包括化疗,在这之后是更高剂量的化疗和干细胞挽救治疗。干细胞挽救或骨髓移植已成为某些癌症治疗的重要组成部分。
Wright博士还介绍,美国现有的另一项髓母细胞瘤主要临床试验是亚型特异性的,并由孟菲斯圣犹达儿童研究医院提供。该研究确实根据亚型对患者进行风险分层,这意味着你的治疗方法会根据你的肿瘤属于哪一组而异。换句话说,髓母细胞瘤SHH(第2组)的治疗与第4组髓母细胞瘤的治疗不同。它也根据切除程度的不同而变化,几乎全切和完整全切与次全切的治疗也不同。
Wright博士说,必须尽量避免延误治疗。接近全切或者完整切除的肿瘤在应该干预的时间段内发生了进展,在脑部,脊髓,脑脊液或其任意组合出现了转移性病灶,本来可治愈的很可能变成了不可治愈。大多数试验和机构坚持在确诊后约30天内开始进行确定性治疗。当然,也会有一些儿童患有术后并发症,这使得术后及时开始治疗变为不可能,但后续治疗仍然需要尽快开始。
所以国际远程会诊可以为患者节约时间,患者在得到第二诊疗意见后,可以在国内落地治疗。如果患者盲目出国,办理出国手续就可能耗费近一个月的时间,这对于急需治疗的髓母细胞瘤患儿来说风险巨大,一旦肿瘤在这一过程中进展,将会给后续治疗带来更大的困难,后果不堪设想。
对于那些想参加国际临床试验的患者,国际会诊就是一个机会。Wright博士参与多个国际临床试验,通过国际会诊,能够获得临床试验的诸多信息,并有可能直接入组到该专家领导的试验中去。
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