皮肤发黑、溃烂、甚至脚趾脱落,这看似与尿毒症无关的疾病竟然会发生在尿毒症患者身上,到底怎么回事呢?
原来这是一种罕见的尿毒症并发症——钙化防御。虽然钙化防御的发病率很低,但危害却非常大,而且有很高的致残致死率,有文献报道钙化防御的1年内死亡率高达45%~80%,严重威胁尿毒症患者的生命。今天我就带大家一起认识钙化防御:
认识钙化防御
钙化防御是一种以系统性小动脉钙化和组织缺血坏死为特征的致命性血管性疾病,多见于接受透析的终末期肾病患者,因此又称为钙性尿毒症性小动脉病。
导致钙化防御的原因很多,包括高磷血症、高钙血症、甲状旁腺功能亢进、糖尿病、肥胖、药物影响(钙剂、华法林及激素等)、高凝状态、低蛋白血症等等。
钙化防御的病理生理机制
临床表现
典型的临床表现为剧烈疼痛的皮肤损害,好发于较柔软且富含脂肪组织的区域,比如腹部、臀部、乳房和大腿等部位,也可发生在肢端和内脏。
钙化防御的早期症状为局限性的红斑、紫斑或网状青斑,伴有剧烈的疼痛,随着疾病的进展,缺血会引起紫罗兰色的斑块或硬结,进而逐步发展为皮肤溃疡或焦痂,溃疡往往较深,呈中心性坏死。
并发症进展至后期,由于血管堵塞,皮肤会坏死、坏疽,甚至肢端脱落,病灶常常伴有感染,而败血症是导致死亡的主要原因。
钙化防御的临床表现、影像学及组织学特征
诊断方法
目前诊断主要依靠典型的临床表现。终末期肾病尤其是透析患者,是钙化防御的高危人群,如出现典型的皮肤损害,就要警惕钙化防御。但还需要与下肢动脉粥样硬化性闭塞症、血栓闭塞性脉管炎、糖尿病足等血管病变进行区分鉴别。
皮肤活检是诊断钙化防御的金标准,病理检查可见小动脉中层钙化、内膜增生、血管腔内血栓形成。但由于活检可能会加重病变进展,因此受到一定限制。另外,X线、骨扫描等影像学检查对诊断也具有重要价值。
预防及治疗
预防措施主要包括控制甲状旁腺素水平、血钙及血磷,避免使用高钙透析液,预防低蛋白血症,使用钙剂和华法林等药物时需提高警惕,避免皮下注射的损伤,控制心血管危险因素。
钙化防御的治疗需要多个学科联合,包括伤口换药、控制疼痛、改善钙磷代谢紊乱、调节透析方案、改善高凝状态、高压氧治疗等等多个方面。药物选择方面,硫代硫酸钠是目前治疗钙化防御最常用的药物。硫代硫酸钠能溶解沉积在组织的钙盐,扩张血管,减轻疼痛,在2004年被首次用来治疗钙化防御并取得了成功。
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钙化防御危害甚大,其至今仍没有特异性的治疗手段,因此预防显得尤为重要。希望各位肾病患者提高警惕,防范于未然!
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