15岁突发昏迷，中毒性脑病

病例

患者15岁，突发昏迷不醒，家属发现后立即送ICU，体格检查：（-），辅助检查：MRI。

T1WI T2WI FLAIR DWI

院子里影像高手们的精彩讨论：

A：高一学生，突发昏迷，没有查体信息。

影像学：脑桥广泛病变，双侧中脑、丘脑都有病变，双侧丘脑肿胀，双侧顶枕叶皮质异常信号肿胀不明显。

首先考虑血管性的比如动静脉瘘，其次感染比如黄病毒属像乙脑一类的，但冬季又不符合

代谢中毒：线粒体、低血糖、酸中毒

肿瘤：中线上的淋巴瘤，但起病过于突然。

B：可逆性后部脑病综合征

PRES的血管源性水肿颅脑MRI更敏感。

颅脑MRI典型表现为双侧顶枕叶为主的血管源性水肿，呈T1低信号，T2/FLAIR高信号，DWI等或低信号，ADC高信号。通常累及皮质下白质，较少累及皮质。水肿几乎累及双侧，不完全对称。

PRES分型

（1）影像学表现可分为四型：

顶枕型，全脑分水岭型，额上沟型和中央变异型。影像学分型和水肿严重程度都不与临床表现分型和严重程度相关。额叶和颞叶受累者约占75%。累及基底节和脑干者有1/3，累及小脑者约占半数。这些部位的水肿一般是伴随着顶枕部位的受累。病变不累及顶枕区域者少见。仅累及单侧大脑和孤立性脑干与小脑水肿者需要排除其它疾病。

如图1 所示为顶枕型、全脑分水岭型、额上沟型。

（2）中央变异型PRES

中央变异型PRES是指病灶仅累及基底节或脑干，可伴有丘脑或脑室旁白质受累，而典型的额顶枕区皮质及皮质下白质不受累。

图2 中央变异型PRES典型表现为脑桥弥漫性血管源性水肿。

（3）脊髓受累的可塑性脑后部白质脑病

脊髓受累的可塑性脑后部白质脑病综合症（PRES with spinal cord involvement,PRES SCI）多合并中央变异性PRES，除此之外还累及延髓颈髓交界区，甚至出现长节段脊髓病变（见图3）。

图3 脊髓受累的PRES的典型表现为中面变异型 PRES+延髓、脊髓受累

影像学表现

部位：典型部位顶枕叶，可伴有皮质受累。

非典型部位：累及顶枕区以外(如：只累及额叶和颞叶；额叶后部和胼胝体压部；也可只累及脑干、小脑、基底节、丘脑等)。

分布：两侧对称，白质重于灰质，后循环重于前循环。

CT表现：缺乏特异性，多表现为双侧顶枕叶对称性斑片状低密度影，无占位效应。

MR表现

T1等低信号，T2和FLAIR高信号，FLAIR较敏感，可发现皮层病灶。

DWI为低或高信号，ADC为高信号。

增强后一般无强化，但由于血脑屏障破坏，偶可见强化。

可合并出血，多为渗血，呈多发或单发小血肿或微出血。

MRV显示脑静脉和静脉窦通畅，无狭窄、无异常扩张及血栓形成征象。

PRES预后通常比较好，多数患者可以完全恢复。多数患者可在1周内恢复，少数患者需要数周达到完全缓解。然而，并不是所有PRES患者都可以完全恢复的。部分研究显示最严重的类型可导致死亡，1-3月内随访死亡率约3%-6%。严重的神经功能缺损和死亡主要是由于颅内出血，后颅窝水肿伴脑干压迫或脑疝，或者弥漫性大脑水肿和颅内压增高。

约10%-20%患者可遗留神经功能后遗症，包括永久性偏瘫、癫痫发作、视力下降、头晕。部分研究显示颅内出血与不完全恢复相关。约5%-10%PRES患者会复发，高血压未控制者比其它病因(如接受免疫抑制治疗)复发率更高。回顾性研究显示约10%-15%患者数年后再次出现癫痫发作，但多数是因为诱发因素未控制，最常见为PRES复发。尚无前瞻性随机对照研究指导抗癫痫药物合适使用时间。一般可在起病数周后和颅脑病灶消失后停用抗癫痫药物。

诊断与鉴别诊断

对于急性和亚急性起病出现神经系统症状，同时伴有特定的临床状况(如血压急剧升高、血压剧烈波动、免疫抑制、自身免疫性疾病、肾衰竭、子痫前期或子痫)的患者需考虑PRES。

PRES的临床症状和体征(如意识模糊、癫痫发作、头痛视觉障碍)并无特异性，也可以见于其它神经科疾病。

PRES的鉴别诊断包括：可逆性脑血管收缩综合征、肾上腺脑白质营养不良、静脉窦血栓形成以及其它疾病。

可逆性脑血管收缩综合征(RCVS)

女性多于男性。诱发因素包括产后，接触毒品、酒精和血液制品，选择性5-羟色氨酸再摄取抑制剂，释放儿茶酚胺类的肿瘤等。

临床特点为严重头痛(突发、剧烈、雷击样)，伴/不伴神经功能缺损，癫痫发作。脑结构影像表现正常；可伴有脑梗死，脑出血，蛛网膜下腔出血或PRES。

脑血管影像学：血管节段性狭窄与扩张(腊肠样表现)，一般在小于3月时间内这些狭窄处消失。RCVS与PRES存在共同点，亦有分别，是否是同一机制尚不清楚。可给予钙离子拮抗剂(尼莫地平)治疗，预后良好。

肾上腺脑白质营养不良

肾上腺脑白质营养不良为X染色体连锁隐性遗传病，由过氧化物酶缺乏导致。组织中饱和极长链脂肪酸(VLCFA)病理性堆积引起脑白质进行性脱髓鞘及肾上腺皮质功能低下。

好发于儿童，也可见于成年人；几乎均为男性。

影像学典型表现：T2及FLAIR像见双侧侧脑室三角区周围白质对称性高信号，通过胼胝体压部，两侧连续的呈“蝴蝶翼”状；增强扫描可见病变中间区域花环样强化，也可无强化。预后差，一般在出现神经系统症状1-3年后死亡。

静脉窦血栓形成

静脉窦血栓形成常见症状为头痛、癫痫发作、局灶性神经功能缺损、意识障碍和视乳头水肿。它容易与PRES混淆，且PRES和静脉窦血栓形成具有一些共同危险因素，如妊娠、感染、自身免疫性疾病、服用激素等。MRV或DSA可发现静脉窦闭塞。

急性播散性脑脊髓炎(ADEM)

ADEM是广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，它好发儿童和青壮年，多为散发，无季节性，感染或疫苗接种后1-2周急性起病。影像可见散在、多发脱髓鞘病变，CT低密度，MRI长T1长T2信号：急性期病灶可强化。

C：考虑缺血缺氧性脑病。

pres这个年纪一般不会昏迷。低血糖这个年纪影像很少这么重，除非有基础疾病。估计最后还是病史决定一切。

D：病史很关键（自杀？）估计有隐瞒，多发病灶，急性起病，弥散部分受限，诊断：缺血缺氧性脑病？中毒或静脉窦栓、硬脑膜动静脉瘘？

E：主要累及大脑皮质，丘脑，脑干也受累，考虑线粒体脑肌病？Melas绝对需要鉴别。

F：dwi高信号，细胞性水肿，考虑什么呢，是什么中毒？

G：看情况可逆性后部脑病综合征可以排除了，PRES有临床病史支撑。

H：中毒性脑病、PRES、melas。

I：脑干脑炎？皮层有病变不支持。

J：可逆性后部脑病？影像支持，临床不支持。

K：中毒性脑病？病灶累及皮层，鉴别诊断不多。

L：老年人，皮层病变需要考虑克雅病。

M：Pres?melas?急性起病，有高血压就更支持pres。

N：线粒体病是一组线粒体结构及功能异常的多系统疾病，骨骼肌及中枢神经系统同时受累称为线粒体脑肌病，以侵犯中枢神经系统为主，则称为线粒体脑病。线粒体脑病是一组与线粒体氧化磷酸化功能异常相关的遗传代谢性疾病，其发病机制目前多支持非缺血性神经血管细胞损害的发病机制。

临床表现复杂多样，缺乏特异性，容易导致误诊，临床症状多以头痛、呕吐、智力障碍、肌力异常症状进行性加重为表现。

好发于顶、枕、颞叶的皮质及皮质下区，灰白质界限欠清，与脑动脉供血区无关联。T2和DWI像可清晰显示皮质及皮质下区的异常高信号，大致沿脑回分布。

颅脑游走或不按血管分布是特点。

楼主揭秘：敌草快中毒（自杀倾向，喝农药）

磁共振报告：压水序列--FLAIR序列敏感，显示深部灰质核团和皮层高信号，最敏感的是DWI序列，显示皮层花边样高信号。

现在的孩子也很脆弱。

喝农药中毒，让人联想到因频繁引起中毒事件的而被禁用的农药百草枯。类似的还有其它的剧毒药，如毒鼠强、氟乙酰胺也已经被禁用。

那么，这个“敌草快”又是什么呢？
敌草快是百草枯的“孪生兄弟”。

敌草快与百草枯均属于联吡啶类除草剂，可以称为“孪生兄弟”，二者的结构和理化性质相似，但是毒性和靶向器官不同。

百草枯的靶器官是肺部，会导致肺纤维化，严重影响呼吸功能，是主要的死亡原因。

而敌草快主要会引起人的肾脏、心脏以及中枢神经系统的损伤。

从毒理角度来看，敌草快的毒性要低于百草枯，但敌草快仍然是剧毒的。

还有另外一种情况，有的敌草快瓶里装的仍是百草枯。

敌草快是近年广泛使用的新型农药，摄入人体后将导致消化道腐蚀、肝、肾、心脏、肺多器官功能损害，死亡率高。

百草枯被禁用后，这两年，我国百草枯中毒事件在减少。住院患者数量比过往，少一半。

但它并未消失，还出现一个新问题：有些厂商将百草枯水剂混入其他农药，甚至换个商标、包装，继续卖百草枯。

从百草枯水剂禁售至今，科室接诊的农药中毒，仍有相当一大部分，是百草枯水剂中毒。百草枯致死量一般为10mL，而敌草快为30-60mL，但敌草快相对好治疗。

敌草快本来是新一代除草剂，但价格高，农民不喜欢用，厂家商家便将原百草枯加入敌草快中，即百草枯变了个商标为敌草快，中毒实际还是百草枯中毒。

虽然正规农药厂家已经停止了百草枯水剂生产，但还有部分黑工厂在生产水剂，部分国内市场上还能找得到。主要原因是百草枯价格低、效果好；而敌草快效果差一些、价格贵，农民还是喜欢百草枯。

经过检测，现在服用敌草快中毒住院的患者中，中毒的成分很大一部分还是属于百草枯的成分，而且中毒的现象很普遍，多为青少年。

目前，国内正规厂家生产的敌草快包装上有两个免费的24小时农药中毒咨询热线（400-099-0766、400-886-7120），分别由山东省立医院中毒与职业病科、四川省人民医院崇州分院呼吸与危重症科负责接听。

山东省立医院急救中心最多一年农药中毒咨询者达三千人次，80%是自杀，而敌草快占其中三分之一。

如果误服了敌草快应该如何急救？

首先必须立即催吐，及时送往医院进行彻底洗胃、导泻，并应用吸附剂。

如果毒物吸收到血液中，应该立即检测血或尿中的敌草快浓度，以确定中毒程度，是否需要采取血液净化，并制定药物治疗方案。

治疗的原则仍然是糖皮质激素、抗氧化剂、抗炎剂、抗自由基和对症支持治疗。

治疗中的几个关键点：胃肠道净化、血液净化、组织净化、维持重要脏器功能和控制肺纤维化。