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Vasculitis (血管炎)
- 定义机制:血管炎是一组可以影响多种血管(从主动脉到毛细血管)和多种器官(包括肺部、心脏、肾脏、胃肠道、皮肤和神经系统)的疾病。它是由不同类型的血管炎引起的外周神经系统的受累,会因肢体无力或疼痛而干扰患者的日常功能和生活质量。
- 禁忌:无特定禁忌。
- 症状:肢体无力或疼痛。
- 诊断:根据2012年修订的国际教堂山共识会议(CHCC2012)对血管炎命名的定义,不与任何特定系统性疾病或潜在病因相关的血管炎根据受累血管的大小进行分类。外周神经系统中没有大血管的存在,因此神经病变与血管炎之间的关系主要在中小血管血管炎中得到研究。
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Antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated vasculitis (抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎)
- 定义机制:ANCA相关血管炎是一种主要影响毛细血管、小静脉、小动脉和小动脉的小血管血管炎,特别是在外周神经系统中。这种疾病包括三种主要病症:微小血管炎(MPA)、肉芽肿性多血管炎(GPA,以前称为Wegener肉芽肿)和嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA,以前称为Churg-Strauss综合征)。
- 禁忌:无特定禁忌。
- 症状:根据以往的大规模研究,这些病症患者中分别报告了58%、17%和77%的神经病变。尽管最近的一项大型多国观察性病例对照研究报告了MPA患者中血管炎性神经病变的较低发生率(23%),但从神经学家的角度来看,ANCA相关血管炎是血管炎性神经病变的最重要原因之一。
- 诊断:根据临床症状、实验室检查和组织活检等综合评估。
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Trimethoprimsulfamethoxazole (联苯青霉素)
- 定义机制:联苯青霉素是一种用于预防ANCA相关血管炎患者患上肺孢子菌肺炎的重要治疗辅助药物。根据美国胸科学会的声明,建议在接受20毫克/天或更多的泼尼松龙治疗1个月以上的患者中使用联苯青霉素。
- 禁忌:对联苯青霉素过敏的患者禁用。
- 症状:无特定症状。
- 诊断:根据医生的判断和患者的具体情况来决定是否使用联苯青霉素作为辅助治疗。
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Immunotherapy (免疫治疗)
- 定义机制:免疫治疗是一种通过调节免疫系统来治疗疾病的方法。在ANCA相关血管炎的治疗中,免疫治疗的目标是诱导和维持缓解,以预防复发。
- 禁忌:根据具体治疗方法和药物的禁忌来决定。
- 症状:无特定症状。
- 诊断:根据患者的具体情况、疾病的严重程度和其他相关因素来决定是否采用免疫治疗。
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Cyclophosphamide (环磷酰胺)
- 定义机制:环磷酰胺是一种免疫抑制剂,常用于治疗ANCA相关血管炎的诱导缓解。它通过抑制免疫系统的活性来减少炎症反应。
- 禁忌:对环磷酰胺过敏的患者禁用。孕妇和哺乳期妇女应慎用。
- 症状:可能出现恶心、呕吐、脱发、免疫抑制等副作用。
- 诊断:根据患者的具体情况、疾病的严重程度和其他相关因素来决定是否使用环磷酰胺作为诱导缓解的治疗方法。
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