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摘要
横纹肌肉瘤(RMS)是一种侵袭性的间叶肿瘤,最常在儿童人群中诊断,当发生于成人时则多见于四肢的深部软组织中。
原发性子宫RMS病例有限,与大多数其它妇科肉瘤相比,认识很少或少有报道。
本研究对两个学术机构进行回顾性评估,描述这一罕见妇科恶性肿瘤的主要组织病理学特征。
总共8例,包括
4例多形性横纹肌肉瘤(PRMS)、
2例腺泡状横纹肌肉瘤(ARMS)
2例胚胎性横纹肌肉瘤(ERMS)。
病人年龄在22-70岁,最常见症状是阴道出血,大多数患者诊断时已为晚期,包括淋巴结和远处转移。
肿块大多数位于子宫肌层(6/8),
2例来自于宫颈(2/8)。
肿瘤组织学特征依赖于RMS亚型,所有病例均表现出相似的免疫组化特征。
子宫RMS预后极差,对这种罕见恶性肿瘤治疗的数据有限,通常从非子宫部位推断而来。
1.前言
横纹肌肉瘤(RMS)是一种侵袭性间质叶肿瘤,其表型模拟了有横纹的骨骼肌。RMS最常在儿童人群中被诊断,主要发生于10岁以下的患者,多见于头部、颈部、四肢和泌尿道。
4.讨论
肉瘤少见。
子宫RMS的预后很差,大多数患者在诊断时已出现广泛转移。Gerber等在最近的一项研究中调查了10年多时间内148例发生于各个部位的RMS成年患者,他们发现非转移患者的五年总体生存率为45%,转移患者为26%,治疗失败与预后不良相关。
化疗的总体反应率为85%,5年总体生存率为40%。
阿霉素、异环磷酰胺和长春新碱的化疗方案当结合手术和放疗,在两年内获得了55%的总体生存率和64%的无病生存率。
靶向治疗,目前很少有FDA批准的用于治疗软组织肉瘤的药物。Pazopanib是一种酪氨酸激酶抑制剂,可以阻止血管生成和抑制肿瘤生长,作为RMS的一种替代治疗方案而被用于探索中。然而,这种疗法的应用(与RMS的大多数治疗一样)是非常有限的,需要进一步的研究来明确包含靶向治疗方法。
总之,子宫RMS可能是一种认识不足的侵袭性肿瘤,常与苗勒氏恶性肿瘤的其他类型相混淆。适当的形态学评估结合免疫组化,在某些情况下进行细胞遗传学研究可足以做出对该肿瘤的诊断。尽管有现代的治疗策略,但其预后仍然很差。
文献出处:Pinto A, Kahn RM, Rosenberg AE, et al. Uterine rhabdomyosarcoma in adults. Hum Pathol, 2018,74:122-128.
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