近年来，随着心脑血管疾病疾病的发病率日渐增高，心内科收治的患者多数为中老年人。由于我们大重庆有一全国闻名的儿童医院，吸引了绝大多数儿童青少年患者，故而像笔者所在的综合医院就极少收治儿童心脏病。偶尔收治的青年患者多数病因为心肌炎、心肌病、心律失常等，一般来说都比较“有意思”，笔者对这类患者也非常感兴趣。
今儿给大家分享的病例的主人公就是一因反复晕厥入院的年轻小伙。
病史简介：孙XX，32/M，因反复晕厥11月入院。11月前，患者于剧烈运动（打篮球）时突发心悸、大汗淋漓，随之意识丧失，1min后醒转，无四肢抽搐、大小便失禁、牙关紧闭、口吐白沫等。2小时后出现发作性腹部绞痛，伴呕吐胃内容物，拨打120，院前急救人员行心电图检查示室性心动过速，给予胺碘酮、利多卡因静注后转为窦性。在当地县医院就诊，未能明确病因，出院后长期口服美托洛尔治疗，因服药后出现头晕、嗜睡，自行停药。6月前，患者于饮酒时再发心悸，随之意识丧失，入我院急诊科查心肌损伤标志物示肌红蛋白86.6ug/L，CK-MB 2.4ug/L，肌钙蛋白0.086ug/L，电解质未见明显异常，心电图示ST段改变，心率77次/分，患者拒绝入院进一步检查。6小时前，患者行走过程中再发心悸，至我院急诊就诊，查心电图提示宽QRS波心动过速，考虑室性心动过速可能性大（图1），立即收治我科住院。入我科后，患者出现意识丧失，立即予以电除颤后恢复窦性，予以胺碘酮持续微量泵入后，未再发作室速。
图1
青年男性，以反复晕厥为主要临床表现，多次心电图发现室性心动过速。病因是什么？选择什么作为切入点呢？---电解质紊乱？药物、食物中毒？慢性心肌炎？还是特发性室速？
患者入院后查心肌酶谱：肌红蛋白 128ng/ml，肌钙蛋白 0.11ng/ml，肌酸激酶同工酶 1.4ng/ml。血气分析：PH 7.44，PO2 38mmHg，PCO2 61mmHg，HCO3- 25.8mmol/L，BE 1.7，K+ 3.8 mmol/L，Lac 1.6 mmol/L，SPO2 92% Hb 158 g/L。电解质紊乱可以排除。追问病史，患者近期无药物和特殊食物服用史，药物和食物中毒也可排除。患者病程中多次复查心肌酶仅轻度异常，考虑室速发作引起，不支持慢性心肌炎。
那么是不是心肌病呢？可是患者心脏彩超基本正常（图2），未见明显心脏结构性异常。
图2
这下诊断略显棘手，下一步该怎么分析呢？这个时候我们需要祭出一个大杀器---根据体表心电图进行室速起源的定位，以此来辅助病因的诊断。
仔细分析该患者室速发作时的心电图进行的室速定位过程如下：室速呈现左束支传导图形，故考虑其来自于右室；I、III导联R波方向相反，考虑室速来自右室间隔部； II III导联R波不甚高达，考虑室速来自流入道；胸前导联R波移行在V3导联之后，考虑室速接近心尖部。而右室流入道近心尖部来源的室速最常见于一种特殊的心肌病--致心律失常性右室心肌病。
致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, ARVC)，曾叫做“致心律失常性右室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia, ARVD)”，是一种尚未认识充分的临床疾病，其特点为室性心律失常伴有特异性的心室病理学改变。ARVC的肉眼特点是右室流入道、流出道和/或心尖部的瘢痕外观并有这些部位的心肌被纤维或纤维-脂肪组织替代。右室心肌瘢痕最初产生典型的区域性室壁运动异常，但随后可能累及游离壁并涉及整个右室，从而导致右室扩张。组织替代还可累及左心室部分区域但室间隔相对不会受累。
为明确诊断，我们为患者安排了心肌MRI检查，结果如下：T1W1和T2W1扫描患者左室壁未见确切异常信号影；首过灌注未见灌注缺损；延迟期右室前侧壁心肌中层及下侧壁心外膜下可见短条状强化影（图3）。
图3
至此，患者反复晕厥的病因终于明了，确为致心律失常性右室心肌病。
诊断该类室速的治疗，有两大治疗措施--室速的射频消融和植入ICD。与患者充分沟通后，因患者经济条件有限，选择室速的射频消融。手术顺利，术后予以异丙肾激发，未再发作室速。
参考文献：up to date：致心律失常性右室心肌病的临床表现和诊断。
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