有一天,有这么一个病人来了。
这是一个62岁的老年男性,主因“双下肢无力18年”来住院治疗。
患者缘于18年前受凉后逐渐出现双下肢无力,平地上行走尚可,上下楼梯、蹲下起身时稍费力,偶有向右摔倒(数年1次至1年2次),受凉后自觉症状加重,保暖后或天气较热时好转,此后症状逐渐加重,上下楼梯需扶栏杆,蹲下无法起立,自觉走路速度变慢,无翻身、转身困难,无冻结步态,无肢体抖动,无智能减退、小便障碍,2年前至今自觉症状无明显加重,为求进一步诊治来我院。
病人在门诊就诊时做了头颅MRI,来看一看片子:
头颅MRI提示:“1.双侧额、顶叶、双侧半卵圆中心区、双侧侧脑室旁脑白质脱髓鞘改变;2.幕上脑室积水,多考虑交通性脑积水;胼胝体后部较纤细;3.副鼻窦炎”。
对比一个没有脑积水的片子看看:
图片来源于网络
在我看来,这两个头颅MRI片子上脑室的区别,就如同……
……这丰满的眉毛和这眯眯的眼睛之间的区别。
啧啧,我病人这脑积水,实在是挺严重的。
病人的腰椎MRI提示“腰椎退行性改变:腰椎骨质疏松、骨质增生。腰3-骶1椎间盘轻度膨出。腰4/5、腰5/骶1双侧黄韧带增厚”,神经电生理提示“所检双下肢神经及F波未见明显,其他还有些检查结果,就不赘述了。
当天这个病人来住院的时候已经很晚了,所以我只是粗略地查了个体,查体提示:
高级神经功能如记忆力、计算力稍下降,双上肢近端肌力5级,远端肌力4+级,双下肢肌力4-级,双上肢肌张力正常,双下肢肌张力增高,右侧为著,双上肢腱反射对称活跃,双侧膝腱反射对称明显活跃,双侧跟腱反射亢进,双侧踝阵挛阳性,右侧跖反射中性,左侧巴氏征未引出。
我的心里有点疑惑:为何病史18年,到18年后的今天才来就诊?病人说其实近几年症状并没有加重,只是想来详细检查一下,一查头颅便查出了这个问题。
考虑正常颅压脑积水?反复询问病史,18年了,智能下降并不是很明显,小便没有障碍,好像跟之前见到的一些病例不一样呀?很多正常颅压脑积水的病人智能下降和小便障碍十分明显,虽然这些症状不一定同时存在,但发生率也是相当高的,要不然人们也就不会总结出正常颅压脑积水三联征了(痴呆(进行性智能衰退)+共济失调步态+尿失禁)。看来下一步就是腰穿,做脑池核素扫描,blahblahblah……
第二天早上教授查房,给病人查体的时候,发现双上肢Hoffmann征是非常明显的阳性,于是让先做颈椎MRI看看,腰穿不着急做。
这时,我向自己连问了三个问题:
我是谁?
我在哪儿?
我昨天查体的时候都查了些啥玩意儿?
噗……
当时,我为什么漏查了双上肢的病理征!而且,双下肢腱反射亢进、踝阵挛阳性,我居然也没有多想。
结果,颈椎MRI结果出来了:
既在意料之外,又在情理之中
果真病人有严重的颈椎病,怪不得双上肢病理征阳性!
此时,真相大白,这病人就是个椎管狭窄引起的梗阻性脑积水,用赵本山的话讲:“下面不通,这是把上面憋大了!”
得嘞,您呐~腰穿也不必做了,病人直接到骨科做手术去了。
这就是一个基于查体而避免漏诊误诊的典型案例,令我印象深刻。
病理反射的出现是锥体束损害的证据,说明锥体束失去了对脑干和脊髓的抑制功能。
那么,如何由病理征的位置判断脊髓损伤的节段?(以下均已脊髓横贯性损伤举例)
举个例子——脊髓颈膨大相关节段的横贯性损伤
损害了管理上肢的前角运动细胞(下运动神经元);
损害了皮质脊髓束(上运动神经元);
颈膨大是上肢的下运动神经元(脊髓前角运动神经元)的地方,损伤后即反射弧断了,无法完成反射,软瘫。而下肢的下运动神经元在腰膨大,反射弧完整,此时中枢失去了平时正常时对下运动神经元的抑制,因此表现为下肢亢奋痉挛了(腱反射亢进,病理征阳性)。
平时受上面锥体束抑制的下运动神经元
失去上面锥体束抑制的下运动神经元
有句老话说的好:“山中无老虎,猴子称霸王。”说的就是这个道理。
回到本文开头的那个病人,因为颈髓受损(节段较高),因此出现了四肢的病理征(双上肢Hoffmann征阳性,双下肢踝阵挛阳性);反过来想,如果查体发现了四肢病理征阳性,那么受损的层面就要考虑颈椎及以上的部位了。
下图是不同节段脊髓横贯性损伤的情况之中,四肢软瘫和硬瘫的表现(软瘫——下运动神经元受损,无病理征,硬瘫——上运动神经元受损,有病理征),制图不易,敬请惠存:
或许你会喜欢下面这个简图:
当然,这个例子也再一次证明了:详细而准确的查体是非常重要的!
参考书目:
《Duus神经系统疾病定位诊断学-解剖、生理、临床(第八版)》
《神经病学》(第7版)
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