什么是小耳畸形
先天性小耳畸形（Microtia），或称为先天性外中耳畸形，表现为重度耳廓发育不全、有外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形，而内耳发育多为正常，通过骨传导有一定听力。
小耳畸形案例
主要情况：
陈xx，男，15M,小耳畸形，外耳道闭锁，足月顺产，有个姐姐，姐姐正常，否认家族史，母亲怀孕四个月时因为感冒服用头孢；怀孕期间无其他异常，无缺氧，否认新生儿黄疸；出生4小时由于小下颌发生呛咳进行进行抢救；在28小时时住过NICU，在168时又进了一次NICU；医生诊断其为中面部发育不完全综合征，伴有Ⅱ度上腭裂。该用户按照北京协和医院小耳畸形的分型属于Ⅲ型。见下图：
注：该图为网络下载图，与该用户无关
一、以下是该用户于2017年10月底在医院检查的报告：
（一） 分频骨导ASSR：
（二） 分频ASSR:
（三） Click ABR：双耳均为75 dB nHL。
二、以下是该用户近日在我们听力学研究中心所做的由TB声诱发的骨导ABR结果：
（一） 500Hz BC ABR
（二） 1000Hz BC ABR
（三） 2000Hz BC ABR
（四） 4000Hz BC ABR
结合医院与我们处所做的报告可以看出，该用户在2000Hz时，存在卡哈切迹（该切迹的存在通常提示镫骨底板固定），考虑到2000Hz处所需的补偿较多，因此，史文迪主任给其选配了大功率的骨导耳机（软带BAHA）。
三、以下是助听后的结果（FF-Chirp ABR）
（一） 500Hz FF-Chirp ABR
（二） 1000Hz FF-Chirp ABR
（三） 2000Hz FF-Chirp ABR
（四） 4000Hz FF-Chirp ABR
将该结果进行校正之后：
专家点评：
该患者的骨导分频率ABR与ASSR均在2000Hz存在卡哈切迹，因此考虑该患儿不但有小耳畸形、外耳道闭锁还伴随有中耳听骨链先天性畸形导致的镫骨足板固定。
因此，使用软带骨导助听器时，要考虑骨导在传递能量时由于镫骨足板不能正常活动，这时内耳圆窗-卵圆窗的相位差需要足够的补偿，一定要予以足够的声音能量。
另外，由于外耳道闭锁，此类患儿本身存在堵耳效应导致的低频骨导阈值更低的情况，在选配骨导助听器时必须进行频率特异性的骨导电生理或行为测听获取各个频率阈值，避免助听参数放大不当。
因此，对于双侧小耳畸形伴随外耳道闭锁的患者，小月龄选配软带骨导助听器，必须首先测试BC-VRA/ ABR/ ASSR获取各频率阈值。
其次在国内尚未有骨导真耳分析测试的情况下，通过声场VRA/ABR/ASSR来评估软带骨导助听器助听效果，来确保达到消除气骨导差，提升气导阈值目的。通过以上专业检测和评估后，传导性耳
聋患者的软带骨导助听器选配往往效果较好，3-6个月内干预的绝大部分儿童甚至不需要语训，助听后听觉语言功能发育几乎达到正常儿童水平。
参考文献:
蒋海越，潘博，林琳等.先天性小耳畸形的分型及治疗策略[J].中华耳科学杂志，2013，11(4):476-480
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