神经系统莱姆病

一、概述

莱姆病是一种蜱传播疾病。

主要由3种致病性疏螺旋体引起：伯氏疏螺旋体、阿氏疏螺旋体和伽氏疏螺旋体。

国内第1例莱姆病是在1986年在黑龙江省报道，伯氏疏螺旋体通过硬蜱传播给人类，主要是通过硬蜱、中华硬蜱和细粒硬蜱传播给人类，莱姆病在中国广泛分布，目前全国各个省份均有病例记录，其中一些地区显示出地方性流行，特别是东北省份。

神经系统莱姆病是仅次于关节、皮肤的第3大表现，目前欧洲和美国均有10%-15%的感染者存在神经系统受累。

二、临床表现

神经系统受累始于早期播散性莱姆病阶段，在这个阶段，螺旋体的播散可导致脑膜种植，急性期可表现为淋巴细胞性/单核细胞性脑膜炎、面神经麻痹和神经根神经炎。

（1） 脑膜炎：是最常见的神经系统受累形式，可单独发生，也可合并颅神经/脊神经根受累，脑膜炎通常在蜱叮咬后数周至数月出现，可以是是莱姆病的首发表现。临床表现与病毒性脑膜炎类似，患者可出现头痛、发热、光敏感及颈强直，起病稍缓于病毒性脑膜炎。

（2） 面神经麻痹：常常和脑膜炎同时出现，约80%的莱姆病相关颅神经病变表现为面神经受累，往往发生在感染早期，如蜱叮咬后数周至数月，初次感染后多月或数年才发生急性面神经麻痹的情况少见，欧洲一项研究和美国一项研究中分别有63%和50%的莱姆病脑膜炎患者同时存在面神经麻痹。莱姆病面神经麻痹表现为单侧面瘫突然起病(在数小时至1日或2日内进展)；部分患者为双侧受累，也可同时出现也可快速接连出现。

（3） 神经根神经炎：通常出现在感染的早期(数周至数月内)，但也可能延迟多月出现，患者通常表现为1个或多个神经根性疼痛，伴有相应的感觉障碍、运动无力和/或反射改变。

（4） 其他颅神经病变，患者也可出现同时发生或相继发生的多发性颅神经病变，包括眼外肌支配神经受累、前庭蜗神经受累、偶发的三叉神经受累以及不常见的后组颅神经受累均已有报道，可引起复视、眩晕、面部麻木等症状。

（5）脑脊髓炎：罕见，占神经系统莱姆病中3%左右，脑或脊髓MRI示实质炎性异常，脑脊液出现炎性改变，患者表现为急性或亚急性起病的多灶性CNS症状和体征；MRI上表现为T2和FLAIR序列的信号增强区域，给予造影剂后通常可见强化。

. 箭头表示白质周围(左图)和脑室周围(右图)病变

三、实验室检查和诊断   

1. 脑膜炎：

（1）脑脊液细胞：轻度增多，分类以淋巴细胞和/或单核细胞，蛋白浓度通常中度升高，葡萄糖浓度相对正常；

（2）脑脊液抗体：有助于诊断莱姆病脑膜炎，但阴性不能明确排除CNS莱姆病；

（3）PCR：脑脊液中伯氏疏螺旋体PCR敏感性和特异性较低，不推荐作为常规检查；

（4）诊断：莱姆病暴露病史、出现典型的脑脊液改变、血清学阳性和/或脑脊液抗体阳性；

2. 面神经麻痹和其他颅神经麻痹：

莱姆病暴露可能+血清学阳性，是否行腰穿需根据患者临床症状决定

3. 神经根炎：诊断性评估从神经定位开始，在临床检查结果不明确的患者中，神经传导检查和肌电图有助于证实存在多发性神经根病，在莱姆病流行区域，对于有多发性神经根症状和体征的患者，如果患者在春末至秋季的几个月出现症状，并且没有明显的机制性诱因，应考虑莱姆病。

4. 脑脊髓炎：如果其居住在流行地区、近期有暴露史，结核头颅核磁表现可考虑，通过血清学检查和脑脊液分析来评估莱姆病；莱姆脑脊髓炎患者通常有炎性脑脊液特征和免疫球蛋白升高，脑脊液莱姆抗体对这类患者的诊断具有特别的价值，此外，评估寡克隆带和IgG合成也可提供有用信息。

四、治疗和预后

急性神经系统疾病患者，儿童治疗通常采用以下方案之一，疗程为14-21日：

（1）口服多西环素：4.4mg/(kg·d)，分2次给药，最大剂量为一次100mg，急性神经系统莱姆病的首选治疗，多西环素的口服生物利用度>98%，因而口服给药与静脉给药等效，且多西环素对脑脊液的穿透能力较好，目前已有多项研究显示口服多西环素疗效确切。

（2）头孢曲松：50-75mg/kg，一日1次或头孢噻肟150-200mg/(kg·d)，分3次静脉给药，最大剂量6g/d，大多数不能使用多西环素的急性神经系统疾病患者，可首选静脉治疗，包括头孢曲松或头孢噻肟。

脑脊髓炎：首选方案为头孢曲松14-28天，备选方案为多西环素。与任何影响CNS的疾病一样，脑脊髓炎患者可能因治疗前的损伤而残留神经功能缺损。

单纯性面神经麻痹患者若不能使用多西环素且没有其他合并CNS受累的证据(如脑膜炎)，阿莫西林和头孢呋辛可能是有效的替代药物。

脑膜炎患者患者大多对治疗有反应，即使不经治疗，莱姆病脑膜炎通常也是自限性的，如果担心治疗效果，监测脑脊液细胞数的下降会有帮助。

对单纯面神经麻痹的患者，抗生素治疗可能不会对面瘫本身的结局产生重大影响，推荐在单纯性面神经麻痹中应用抗生素治疗主要是为了预防播散性莱姆病的其他并发症，大多数莱姆面神经麻痹患者可自行康复，双侧面神经麻痹患者的预后更差。对于已知有莱姆病相关面神经麻痹的患者，不宜使用糖皮质激素。神经根炎患者，大多数患者在抗生素治疗4周内得到改善，如果不治疗，疼痛性神经根神经炎也会消退，但病程更迁延。

Lyme disease[ˌkrɪptəkɒ'koʊsɪs] 莱姆病

Lyme disease is a multisystem infectious disease. 莱姆病是一种多系统感染性疾病。

The nervous system is one of the most commonly involved organ system. 神经系统受累常见。

Nervous system involvement begins during early disseminated Lyme disease, when spread of the spirochetes can result in meningeal seeding.神经系统受累始于莱姆播散早期，在此阶段，螺旋体播散至脑膜。

Meningitis is the most common syndrome; patients present with headache, fever, photosensitivity, and neck stiffness.脑膜炎是最常见的神经系统受累形式。患者可出现头疼、发热、光敏感，颈部僵直。

Diagnosis – Lyme disease should be suspected in patients who present with one of the common clinical syndromes if they live in an endemic area and present in the spring through fall months.诊断莱姆病时，对于表现为其中一种常见临床综合征的患者，若其居住在流行地区且在春季到秋季发病，则应考虑莱姆病。