目录
1-导语
2-镰状细胞贫血
3-镰状细胞与疟疾
4-镰状细胞基因的破解之路
5-资料来源
导语
众所周知，人体内有多种细胞。其中有一种名曰红细胞。
正常的红细胞是这样的：
网图，侵删
正常红细胞结构
但凡事都有例外，也有一些不太正常的红细胞，被称为异常红细胞。
各种异常红细胞
本期的主角，就是镰状红细胞。
镰状细胞
镰状细胞贫血
镰刀型细胞贫血病又称镰刀状细胞型贫血、镰状细胞贫血，是一种遗传性血红蛋白病 ，因β-肽链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替，构成镰状血红蛋白，取代了正常血红蛋白。临床表现为慢性溶血性贫血、易感染和再发性疼痛危象引起慢性局部缺血从而导致器官组织损害。主要通过输血、药物治疗等方法进行治疗。纯合子患者预后较差（一般寿命不超过三十岁），杂合子患者预后相对较好。
判断自己是否有镰状细胞的方法有：
1.患者有黄疸、贫血、肝脾大、骨痛及胸腹痛等症状。
2.患者有镰刀型细胞贫血病家族史。
3.镰变试验阳性。
4.种族易感，所处地区发病率高。
5.血红蛋白分析发现血红蛋白S。
镰状细胞为什么会引起贫血？
因为镰状细胞不仅不会正常为细胞提供氧气，还会堵塞血管
图Ｂ为镰状细胞堵塞血管
据统计，全世界有2.5亿人有镰状细胞的基因，布隆迪每年有一万多名儿童因镰状细胞贫血而死亡。
但如果你真的认为镰状细胞只是一种疾病，那你就大错特错了。
镰状细胞与疟疾
疟疾是经按蚊叮咬或输入带疟原虫者的血液而感染疟原虫所引起的虫媒传染病。寄生于人体的疟原虫共有四种，即间日疟原虫，三日疟原虫，恶性疟原虫和卵形疟原虫。在我国主要是间日疟原虫和恶性疟原虫；其他二种少见，近年偶见国外输入的一些病例。不同的疟原虫分别引起间日疟、三日疟、恶性疟及卵形疟。本病主要表现为周期性规律发作，全身发冷、发热、多汗，长期多次发作后，可引起贫血和脾肿大。
作为疟疾主要肆虐之地，全世界 90% 的疟疾死亡及致死案例都在非洲。更令人心痛的是，其中有 70% 的患者是 5 岁以下的孩子。也就是说，在非洲，每两秒钟就有一位 5 岁以下的孩子死于疟疾。
感染疟原虫的正常红细胞
但镰状细胞的出现，为人们带来了曙光。
Miguel Soares 实验室的博士后Ana Ferreira 在细致细致的工作中证明，从 Yves Beuzard 教授实验室获得的小鼠，经过基因工程手段，可以产生一个类似于镰状细胞特征的HbS， 并死于脑型疟疾，从而重现人类疟疾发生的情况。
当 Ingo Bechman 教授观察这些小鼠的大脑时，他证实尽管存在疟原虫，但与脑型疟疾发展相关的病变并不存在。
Ana Ferreira 继续证明，HbS在这些小鼠中提供的保护作用不会直接干扰寄生虫感染宿主红细胞的能力。正如 Miguel Soares 所描述的那样，HbS使宿主能够耐受寄生虫。
那么，镰状细胞是如何阻碍疟原虫的？
当疟原虫碰到镰状细胞时，镰状细胞可以阻碍疟原虫对肌动蛋白的劫持，并切断疟原虫搭建的肌动蛋白桥，使制造黏性蛋白质的囊泡漂浮在细胞质中。也就是说，疟原虫的策略失效了，只能随着红细胞顺流而下，在脾脏内被清理掉。
兰泽认为，“疟原虫为了在红细胞中生存，必须重塑宿主的肌动蛋白。这种进化的压力导致人类血红蛋白的突变，以此对抗疟原虫的攻击。”
而且，来自《PLOS ONE》杂志上的一项新研究表明，镰状细胞病的患者感染艾滋病毒（HIV）的几率较低。
一些流行病学报告表明，与普通人群相比，镰状细胞病患者的艾滋病毒感染率较低，但这些低风险背后的机制仍不清楚。为了更好地了解降低的风险，来自加州旧金山生命科学研究所的香农·凯利（Shannon Kelly）及其同事进行了一项分为两部分的调查。
首先，他们对以前一项研究的数据进行了新的统计分析，该研究的对象是红细胞计数低的患者，包括镰状细胞病患者。他们发现，镰状细胞病患者确实经历了较低的艾滋病毒感染率。
接下来，研究人员进行了一项实验室研究，从患有或不患有镰状细胞病的HIV阴性患者的血液样本中分离出免疫系统细胞。他们假设HIV感染的低风险可能与免疫系统细胞CD4+T细胞的分子特征有关。
实验室研究确实发现镰状细胞病患者的CD4+T细胞中CCR5水平较低，CCR5是HIV-1入侵机体细胞的主要辅助受体之一。此外，这些细胞中的CCR7蛋白水平较低，CD4蛋白水平较高。
这些发现进一步支持镰状细胞病患者感染艾滋病毒的可能性较低的观点。然而，还需要更深一步的研究来确定本研究中发现的分子差异是否与这种低风险有关，或者是否有其他机制在起作用。
镰状细胞基因的破解之路
1950 年代，当时 DNA 的结构仍未被发现，人们也不知道为什么镰状细胞基因会遗传，直到一位出生于非洲的医学家出现。
从小在非洲农场长大的安东尼 · 克利福德 · 艾利森（Anthony Clifford Allison）在东非进行疟疾研究时，偶然发现，很多疟疾患者血液中有镰状细胞。
正常的红细胞是“两面凹的圆盘状”。而镰状细胞是「镰刀状红细胞」的简称。这种红细胞并非呈扁平圆盘状，而似镰刀状，皱巴巴，堵塞血管，大大减弱红细胞原本的输氧能力。
安东尼发现，这些镰状细胞的分布和地理位置也有关：肯尼亚东西两侧低地的人，血液中携带镰状细胞的概率很高，而居住在肯尼亚中部高地的却很低。
对这个现象，安东尼猜测，肯尼亚两侧低地温暖潮湿，蚊虫滋生，而这正是疟疾病原体——疟原虫的温床，是否镰状细胞的出现与疟原虫有关呢？
为此，他继续采集血样来证实想法。
他提取当地儿童的血液样本，并观察每个样本中疟原虫的数量以及红细胞的形状，实验数据表明，如果一个儿童携带镰状细胞，那么他/她体内的疟原虫数量则较低。
安东尼前后总共检测了 5000 多人的血液样本，庞大的数据帮他绘制出一份地图。地图上疟疾发病率高的地区，和镰状细胞携带者的高发区，发生了近乎完美的重叠。
肯尼亚的疟疾高发地区（红色）
安东尼通过这 5000 多个血液样本，计算数据后推导出一套镰状细胞基因的遗传学模型：
镰状细胞基因遗传显示图
安东尼敏锐地觉察出，只携带一个镰状细胞基因的人对疟疾有天生的抵抗力。
如果父母都各携带一个镰状细胞基因和一个正常基因（杂合子），那么他们生育的孩子可能有三种情况。孩子如果和父母一样，那么他们不仅健康还可以抵抗疟疾；如果他/她携带两个正常基因的话，就容易感染疟疾；但是如果他/她携带两个镰状细胞基因，就会患镰刀形红细胞贫血症。
换而言之，在非洲疟疾猖獗的国家里，携带了镰状细胞基因，就能获得生存优势，逃脱疟疾的魔爪。但是如果不幸携带了两个基因，就要承受镰刀形红细胞贫血症的折磨。这种疾病非常可怕，患者很容易因为中风、肾衰竭而死，很有可能活不到成年。
因此，为了对抗疟疾，人类保留了镰状细胞基因，大约 440 万人同时拥有两个镰状细胞基因，大约 4300 万人只携带一个基因。
怎么样？你，学废了吗？
资料来源
1，7 千年来，它帮人类抵抗疟疾，也每年“害”了 30 万人
2，镰状细胞病 - 百度百科
3，镰刀型细胞贫血病-科学百科
4，天生自带免疫力 科学家发现可抵抗艾滋病毒人群-快科技
5，布隆迪每年有1万多名儿童因镰状细胞病死亡-搜狐母婴
6，疟疾-百度百科
本人第一次发科普，写的不好，请多多指教～
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