颅脑肿瘤

颅内肿瘤的病因

1.遗传因素：神经纤维瘤病、血管网状细胞瘤和视网膜母细胞瘤等有明显的家族发病倾向。胚胎原始细胞在颅内残留和异位生长也是形成的重要原因

2.物理因素：电离辐射能增加肿瘤发病率。

3.化学因素：多环芳香烃类化合物、亚硝胺类化合物

4.致瘤病毒：腺病毒

乳头状瘤多瘤空泡病毒——髓母细胞瘤、胶质母细胞瘤、乳头状室管膜瘤、脑膜瘤和脉络丛乳头状瘤

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颅内肿瘤的临床表现？

1.一般症状：颅内压增高，慢性进行性加重，少数有中间缓解期

颅内压增多症：头痛、呕吐和视神经乳头水肿。眼底检查可有明显的视神经乳头水肿或眼底出血。

①中线部脑室系统肿瘤的颅内压增高症状出现较早且程度较严重

②位于脑实质的恶性肿瘤体积增长较快，脑组织水肿较严重，常出现头痛、呕吐和精神异常症状

③婴幼儿：颅缝尚未闭合——代偿性颅腔容积扩大，晚期多出现脑积水

老人：脑萎缩——颅内空间可代偿肿瘤增长，肿瘤周围脑水肿较轻，反应较迟钝

2.局部症状

（1）大脑半球肿瘤临床症状：神经系统定位体征——局部刺激症状（早），破坏症状（晚/功能区）

①精神症状（额叶）：记忆力减退（主）

②癫痫发作：全身大发作、局限性发作（定位；额叶>颞叶>顶叶>枕叶）

③感觉障碍

④锥体束损害症状：肿瘤对侧单一或半身肢体瘫痪或力弱：最早可发现一侧腹壁反射减的或消失，继而该侧腱反射亢进，肌张力增加，病理反射阳性

⑤失语：运动性失语—— broca区；感觉性失语——颞上回后部

⑥视野改变——枕叶和颞叶深部肿瘤

（2）蝶鞍区肿瘤临床症状：内分必功能紊乱常见，颅内压增高相对少见

①内分泌功能紊乱：垂体功能低下——男：阳痿、性欲减退；女：经期延长/闭经；生长激素分泌过盛——巨人症、肢端肥大症

②视觉障碍：蝶鞍区肿瘤向鞍上发展压迫视交叉引起视力减退（进行性加重）和视野缺损（双颞侧偏盲，不对称），眼底检查可发现原发性视神经萎缩

（3）松果体区肿瘤：脑脊液循环障碍→颅内压增高（首发），相应的局部受压症状

①四叠体——上视障碍、瞳孔对光反应和调反应障碍

②四叠体下丘+内侧膝状体——耳鸣、耳聋，滑车神经不全麻痹，眼睑下垂

③脑干皮质脊髓束——肢体不麻痹

④锥体束、中脑网状结构——意识障碍

⑤下丘脑——尿崩症、嗜睡、肥胖及全身发育停顿，也可有性早熟表现

⑥小脑上蚓部或中脑的皮质脑桥束——持物不稳、步态蹒跚和水平眼球震颤

（4）后窝肿瘤的临表

①小脑半球症状：患侧肢体共济失调，患侧肌张力减退或无张力

②小脑蚓部症状：躯干性核下肢体远端的共济失调，Romberg征（+）

③脑干症状：交叉性麻痹；中脑——患侧动眼神经麻痹；脑桥——病侧眼球外展及面肌麻痹，同侧面部感觉障碍及听觉障碍；延髓——病变侧舌肌麻痹，咽喉麻痹，舌后1/3味觉消失

④小脑脑桥角症状——病变同侧中后组脑神经症状和小脑症状

脑神经损害：耳鸣、听力下降、眩晕、颜面麻木、面肌抽搐、面肌麻痹、声暗嘶哑及食水呛咳

小脑损害：病变同侧共济失调及水平性眼颤

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颅内肿瘤诊断：进行性颅内压增高并伴有局灶性神经系统→颅内肿瘤？+辅助检查（确诊：定位和定性）

1.头颅X线平片：显示某些颅内压增高征象，以及肿瘤的定位和定性征象。①颅内生理性钙化（主要是松果体钙斑）移位对定位诊断有帮助

②病灶钙化对肿瘤定位和定性诊断都有意义。

2.脑血管造影（颈动脉造影+椎动脉造影）：病理征象：①正常血管转移或曲度改变；②新生血管网（病理性血循环）

3.脑室和脑池造影——有创

4.CT扫描：主要依据是肿瘤病理组织形成的异常密度区，以及肿瘤对脑室和脑池系统或脑中线的压迫移位

5.MRI

6.PET：提供组织代谢变化（作用：肿瘤恶性程度、有利于制定治疗方案和评估治疗效果，并可动态监测肿瘤恶变或复发）

1.酶学检查：恶性胶质瘤脑脊液（CSF）——乳酸脱氢酶（LDH）↑、ALP 和r- GT活性↓

胶质瘤血清——碱性磷酸酶（ALP）↑、r-谷氨酰转移酶（r- GT）↑

CSF中AFP、HCG异常增高——颅内胚胎性肿瘤

神经母细胞瘤——血清神经特异性烯醇化酶（NSE）↑

2.激素检查

（1）HCG ↑——生殖腺肿瘤、颅内绒毛膜上皮癌或生殖细胞肿瘤

（2）垂体激素——相应的垂体瘤

3.肿瘤标志物检查：AFP——原发性肝癌、生殖腺肿瘤

4.细胞免疫功能检查

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要与颅内肿瘤鉴别的疾病？

1.脑脓肿

2.脑结核瘤

3.慢性硬膜下血肿

4.良性颅内压增高

5.脑寄生虫病：脑囊虫症、脑包虫病、脑型肺吸虫病、脑型血吸虫病

6.高血压脑出血

7.脑血栓形成、脑栓塞

8.脑血管畸形

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颅内肿瘤的治疗方法

以手术治疗为主，辅以放射治疗、化学治疗等综合治疗措施

1.手术治疗：肿瘤切除、内减压、外减压、捷径手术

捷径手术：即脑脊液分流手术，目的是解除脑脊液梗阻，缓解颅内高压和神经功能障碍。

2.放射治疗：

①恶性肿瘤，手术不能彻底切除者

②高度恶性肿瘤（恶性脑胶质瘤、髓母细胞瘤、脑生殖细胞肿瘤）

③部位深难以手术者

④肿瘤浸润重要区域，术后造成严重的神经系统功能缺损者

⑤患者无法耐受手术，且对放疗敏感

3.化学治疗

原则：①选择脂溶性高、分子质量小、非离子化、对正常脑组织毒性较小的药物

②对不能通过血脑屏障的药物，选适用于瘤腔内放置或鞘内给药

③联合用药选择作用于不同周期的药物

④对脑转移癌患者，依据原发病灶给药

常用药物：亚硝酸类、抗代谢类、抗生素类、植物类

联合用药：PCV方案——甲基苄肼（PCB）、环己亚硝脲（CCNU）、长春新碱（VCR）——少枝胶质细胞瘤

替莫唑胺单药同期放疗及辅助化疗——胶质母细胞瘤的术后辅助治疗

铂类为主——颅内生殖细胞肿瘤

分子靶向药物：贝伐单抗

4.对症治疗：

（1）.降低颅内压：体位、限制摄水量、呼吸道通畅、冬眠降温、肾上腺皮质激素（地塞米松）、脱水药（渗透性、利尿性）、引流脑脊液

（2）抗癫痫药物治疗