软骨肉瘤

1.起源：软骨组织

2.特点：病灶内可见肿瘤性软骨组织，无骨组织。

3.分类：

（1）发生：原发性和继发性（继发于软骨瘤和骨软骨瘤）

（2）部位：中心型（发生在骨内）、周围型（发生在骨外已存在的骨疣）、骨膜型

（3）细胞组织学：普通型软骨肉瘤、间叶型软骨肉瘤、透明细胞软骨肉瘤、去分化软骨肉瘤

4.好发：30～50岁，男>女；长骨（股骨、胫骨、肱骨）、骨盆、肩胛骨

5.临表：起病缓慢，病史长（1～1.5年）。常见局部疼痛（隐痛、间歇性）。多有逐渐增大的肿块。局部可有压痛，关节活动可受限。

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病理

1.肉眼：肿块较大，向骨外生长的软骨肉瘤呈结节样肿块，与软组织分界较清，肿瘤切面呈蓝白色分叶状，与光泽，半透明状。可见钙化灶，可有黏液变性。髓腔内分界不清。高度恶性时皮质破坏，有软组织肿块。

2.镜下：肿瘤细胞丰富、肥大，核饱满、大小不规则，染色质深染，可见双核/多核细胞、巨核细胞，或具有多核或单核的瘤巨细胞。高度恶性肿瘤具有多形性的肿瘤细胞。瘤细胞间为软骨基质，含有钙化。

3.根据癌细胞的分化程度、核分裂、软骨化骨等分类：

I级：低度恶性（继发性）

II级：中度恶性

III级：分化最差

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影像学表现

1.X线：

（1）中央型：骨髓腔内出现形态不规则的溶骨性破坏，内忧各种形态的钙化灶，呈斑点状、环状、絮状等。分化好的肿瘤有硬化边缘。肿瘤进展较快使骨皮质变薄，轻度膨胀。恶性度高的肿瘤界不清，骨皮质破坏，形成软组织肿块，并有骨膜反应。

（2）周围型：见于骨盆、肩胛骨等部位，多为骨软骨瘤恶变，表现为界不清的肿块影，软骨帽不规则增厚变大，边缘模糊，其内出现斑点状或絮状钙化的钙化影。肿瘤骨性基底部和附着部的骨皮质可出现骨质破坏。

2.CT：有助于定性诊断；典型钙化表现：点状、环状或半环状；可确定肿瘤的范围，清楚显示骨破坏区、软组织肿块及其中坏死液化区。周围型软骨肉瘤可见软骨帽呈不规则增厚。

3.MRI：T1wI：等/低信号，恶性度高——信号低；T2WI：均匀的高信号，恶心度高——信号强度不均匀。

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免疫组化：瘤细胞胞质和胞核S-100 蛋白均为阳性；CTGF在软骨肉瘤水平低与软骨肉瘤的分级呈反比；PCNA的反应性与软骨肉瘤分级成正比。

流式细胞分析：G I软骨肉瘤主要为二倍体，G II、G III软骨肉瘤主要为异倍体。

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治疗——手术（主）

1.手术原则：彻底切除肿瘤

2.手术方案：I A期/I B期——局部广泛性切除；II A期/间室外累及范围较局限的II B期——局部广泛切除；高度恶性肿瘤——截肢/关节离断

3.重建术：①自体骨移植；②异体骨移植；③人工假体置换；④瘤段灭活再植；⑤异体骨假体复合重建