川崎病

皮肤黏膜综合症

#定义

全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病

#流行病学

1.高发于6月-18月，男：女1.8:1

2.亚裔多

3.春夏多

#病理改变

1.1期 1-2周 小动，静脉，微血管及周围的发炎

中等和大动脉

淋巴及白细胞寑润水肿

2.2-4周 中等动脉炎为主 冠状动脉全血管炎，形成动脉瘤和血栓

3.4-7周 中动脉形成肉芽肿

4.7周及更久 炎症消失 形成血栓，狭窄

#临床表现

发热 平均12天左右

皮疹 发热后2-3天出现多形性红斑

淋巴结肿大

结膜充血

口唇红、杨梅舌

手足硬肿

#病程

急性期：1-11天

亚急性期：11-21天

恢复期：21天-60天

#并发症

1.心血管系统：冠脉扩张冠状动脉瘤

发生的时间是2-3周，八周以后少

高危因素：小于1岁 男孩，发热超过10天，IvIg无反应，贫血，白蛋白，血钠降低

心脏彩超：

小于三岁 2.5

3岁-9岁 小于3

大于十四岁 3.5

新的标准：Z值 加减2为正常值

超声检查：2，4，8周复查 1年 3，5年复查

2.休克和巨噬细胞活化综合症

3.胆囊积液

4.关节炎或关节痛

5.神经系统 无菌性脑膜炎，25%，2周内

面神经麻痹

恢复期大脑动脉的狭窄闭塞引起瘫痪

#诊断

1.不明原因发热、持续5天或更久

2.双侧结膜充血

3.口腔唇红、杨梅舌

4.手足硬肿和脱屑

5.红斑，无水泡和结痂

6.颈部淋巴非化脓性肿大，大于1.5

如有冠脉问题需四条阳性即可

米国标准

发热是必须的

预后

5-9%的冠脉并发症

#治疗

1.IviG 2G 每公斤 10-12小时进，5-10天

2.阿司匹林 30-80mg/kg 分三到四次

热腿三天减至 3-5Mg/kg，发病后8-12周停药

有冠脉瘤长期服用至动脉瘤消退

双密达莫 3-6mg/kg 分两到三次

3.激素 无反应型30mg/kg，1-3天

4.无反应型 用Ivi G48小时体温任高于38摄氏度或

2-7天两周内再次发热，仍有至少一项川崎病的临床特点，再次使用IvIG，无反应激素