病史摘要
男，61岁，B超发现肝右叶占位1周；结石性胆囊炎；无发热无明显肿瘤病史，无手术史。
外院检查结果
MR平扫+增强：肝右叶顶部见团块状稍长T1不均匀稍长T2信号，大小约5.8cmX5.1cm，边缘清晰，其内见条状、星芒状稍长T2信号；肝门区见稍大淋巴结。
注入GD-DTPA后增强扫描示：肝右叶顶部病灶动脉期不均匀明显强化，其内见条状、星芒状稍低信号，门脉期、延迟期强化较前减低，其内见条片状轻中度强化。
MR诊断：肝右叶顶部占位，考虑肝局灶性结节增生（FNH）。
随访
经电话随访证实：病人手术后病理结果为肝局灶性结节增生。
肝局灶性结节增生（FNH）
01、概述
是肝脏较为少见的良性占位性病变，多见于中青年女性，约占75%，多数无明显症状，常偶然发现，多单发；发病率低于肝癌、肝转移瘤、肝海绵状血管瘤等肝脏常见疾病。血管畸形和血管性损伤可能为其潜在的发病机制。与肝腺瘤（HCA）相反，FNH与口服避孕药的相关性不明确。
02、病理特点
病理上富血供，由排列成结节的肝细胞、纤维间隔、增生的胆管、浸润的炎性细胞、血管组成。特点是病灶中心有星状瘢痕及辐射状纤维分隔，瘢痕内有厚壁供血动脉。
与肝细胞腺瘤不同，其内部结构均匀，出血、坏死及梗死均罕见。
肝FNH的病理分型分为经典型和非经典型。经典型占80%以上，表现为正常肝细胞结节状增生，增生的胆管、扩张的血管及典型的纤维瘢痕。非典型型包括毛细血管扩张型、混合性增生及腺瘤样型、细胞不典型3类。实际工作中发现肝FNH病灶内有典型瘢痕的比例并不特别高，部分病例在CT及MR检查过程中并未发现典型的纤维瘢痕。具有纤维瘢痕的肝FNH与具有纤维瘢痕的肝癌鉴别及缺乏纤维瘢痕的肝FNH与肝腺瘤鉴别是其难点。
03、影像学表现
1.CT平扫及增强扫描表现：CT平扫肝FNH多表现为稍低密度影，在有轻度脂肪肝背景时表现为等密度影，在有重度脂肪肝背景时表现为低密度影。增强扫描动脉期多呈中度强化或明显强化，门脉期呈轻度强化或中度强化，强化程度较动脉期有所降低，但病灶强化程度仍然高于周边正常肝实质强化程度。
2.MR平扫及增强扫描表现：肝FNH常表现为T2WI上轻度高信号，T1WI上轻度低信号，但实际上两种序列肿瘤可近乎于等信号。DWI像上呈等或稍高信号，ADC呈等或略低信号。有脂肪肝的条件下病灶信号强度与周边正常肝脏信号强度无差别或轻度差异。与HCA不同，FNH T1信号极少高于肝脏；出血少见。增强后动脉期呈均匀明显强化，并迅速消退至近乎等信号(典型见于增强后1min扫描)。小的(<1.5cm)FNH通常在所有平扫序列影像上均为等信号，仅在增强后动脉期可观察到。
FNH中央瘢痕典型表现：较小，边缘成角、锐利。常可见放射状分隔的结构。T2WI和增强延迟期双高信号的中央瘢痕为特征表现，但仅见于10%~49%的患者。增强后即刻扫描中央瘢痕强化不明显，随时间延迟，大部分中央瘢痕显示逐渐强化。小FNH(<1.5cm)中央瘢痕常不明显。FNH最为重要的征象之一，是注射钆贝酸盐（1h）或钆塞酸（20min）后肝胆期显示摄取、强化，呈等高信号。可见供血血管、可外生性生长。
04、鉴别诊断
1.肝 FNH 与原发性肝癌HCC的鉴别诊断
肝FNH与原发性肝癌在CT及MR平扫上表现相似，单纯平扫有时难以鉴别；CT 平扫均可表现为低密度或等密度，少许有重度脂肪肝的均可表现为稍高密度影；MR平扫均可表现为稍长T1稍长T2信号影；而增强扫描可将二者区分。典型的原发性肝癌增强扫描表现为“快进快出”，即动脉期明显强化，门静脉期强化程度降低，平衡期及延迟期病灶基本无强化，强化方式不同于肝 FNH，肝 FNH 在平衡期为轻度强化，病灶密度及信号略高于正常肝实质的密度和信号。原发性肝癌有的可有包膜，肿瘤常常侵入门脉系统形成门脉癌栓，在晚期病例几乎均有门静脉的癌栓。实际工作当中发现原发性肝癌病灶大于3cm时常常伴有门静脉癌栓形成，增强扫描可见门静脉分支甚至主干可见“充盈缺损”，表现为强化的门静脉内出现低密度影或低信号影；而肝FNH是良性病变，不会出现门脉癌栓。
2.肝 FNH 与肝转移瘤的鉴别诊断
首先，肝转移瘤一般有原发性恶性肿瘤病史。转移瘤可为单个结节，但多为多发，甚至整个肝脏广泛被转移瘤所占据。转移瘤平扫无特异性，增强扫描根据原发灶的不同表现各异。肝 FNH 及转移瘤增强扫描门静脉一般都不会出现癌栓。当有原发恶性肿瘤病史且肝脏内有数量较多的瘤体时多为肝脏转移瘤，特别是短期内瘤体数量及大小明显发生变化时一般为肝转移瘤。肝 FNH 病灶数量一般为 1~2 个较为多见；肝 FNH 病灶数量一般而言会长时间无变化，病灶大小大多数短期内无明显变化，少数可见缓慢生长。
3. 肝 FNH 与肝海绵状血管瘤的鉴别诊断
肝 FNH 与 海绵状血管瘤在 CT 平扫上无法鉴别，在MR 平扫上，肝海绵状血管瘤T2WI较亮，T1较低，在增强扫描上，肝 FNH门静脉期强化程度低于动脉期，而肝海绵状血管瘤门静脉期强化程度高于动脉期；肝海绵状血管瘤还具有渐进式充填特征。
4.肝 FNH 与肝腺瘤的鉴别诊断
肝腺瘤的病理实质为排列紊乱的肝细胞，无肝小叶，肝细胞体积增大，内可含有糖原颗粒及脂肪，可有炎症浸润、肝细胞核异常，其内不含门静脉系统结构及胆管。原因可能与应用避孕药物有关，而肝 FNH 的发生未见报道与服用避孕药物有关联。肝腺瘤可以发生于肝脏任何部位，但以肝右叶多见，肿瘤轮廓清晰，包膜多完整，肿瘤直径大于5cm居多，最大可达15cm。而肝FNH一般不具有包膜。肝腺瘤病灶中一般无瘢痕。临床上部分肝腺瘤可以出血，而FNH肿块破裂出血罕见。注射钆塞酸（20min）后肝胆期不摄取，呈低信号。
05、鉴别诊断难点分析
1.纤维瘢痕型肝 FNH 与具有纤维成分肝细胞癌的鉴别难点
具有纤维成分的肝细胞癌常规在CT 平扫时与肝 FNH 极其相似，鉴别起来相对困难。最重要的鉴别点在于二者的纤维组织在 T2WI 上信号强度有所差别，肝细胞癌的纤维组织呈低信号，而肝 FNH 的纤维组织多表现为高信号。肝 FNH 的纤维瘢痕薄而小，而肝细胞癌的纤维瘢痕相对粗大。肝细胞癌的纤维组织增强扫描三期均不强化，肝 FNH 的纤维条索内由于含有厚壁血管及血窦，增强扫描动脉期强化不明显，延迟期可见强化。
2.不具备中央纤维瘢痕的肝 FNH 与肝腺瘤的鉴别难点
实际工作中会经常遇到不典型的肝FNH，不具备典型的中央纤维瘢痕，增强扫描其强化方式与肝腺瘤强化方式一致，导致二者的鉴别诊断相对困难。病理上，肝腺瘤常常含有脂肪成分，病灶周边有很薄的纤维包膜，而肝 FNH常不具备，因此 MR常规平扫在二者的鉴别上具有重要价值。含有脂肪成分的病灶在 T1WI 正反相位上信号强度可见明显差异，病灶周围包膜表现为长 T1 短 T2 信号。肝腺瘤的周边包膜在静脉期及延迟期是可以强化的。重要鉴别点还是钆塞酸肝胆期表现。
参考资料
1、腹部盆腔MRI第4版 Richard C.Semelka 92-143页
2、肝脏FNH的影像学评价
3、肝脏局灶性结节性增生的临床及影像学诊断[J]. 肝胆胰外科杂志，471⁃474.
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