成人斯蒂尔病′

成人斯蒂尔病

西西

2018-09-06 阅读 24

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本病典型表现为关节痛，发烧，橙红-粉红色的皮疹，淋巴结病。类风湿因子（RF）和抗核抗体（ANA）是一般是阴性，血清铁蛋白升高。经历本病的骤然发作的病例，常被报告有极度疲劳，淋巴腺肿大，不常见胸腔和心包积液。

1 发热：常呈弛张热，骤升骤降，1日内可有1～2次高峰，可伴畏寒、寒颤、乏力等全身症状，热退后活动自如。

2 皮疹：为一过性，高热时出现，热退后消失，常呈红斑样或橙红色斑丘疹，也可出现多形性等皮疹。

3 关节炎或关节痛：表现为多关节或单关节炎，发热时重，热退后减轻或缓解。

4 肝 脾和淋巴结肿大，淋巴洁活检多为反应性增生或慢性非特异性炎症。

5 其他：约1/3患者咽痛，浆膜炎(心包炎、胸膜炎)。

6 并发症：包括暴发性肝功能衰竭、心包填塞、弥散性血管内凝血(DIC)、成人呼吸窘迫综合征(ARDS)或噬血细胞综合征(HPS)等。

成人斯蒂尔病治疗

1.非甾体类抗炎药

非甾体类抗炎药对部分患者能取得良好疗效，如控制发热，减轻全身症状和关节炎症。但不能完全控制多数患者的高热和皮疹，且应用剂量较大，常引起严重的副作用，包括胃肠道出血、溃疡和肝脏损害等，还有弥漫性血管内凝血的报道，故不是治疗本病的有效药物。

2.糖皮质激素

糖皮质激素是治疗本病的主要药物，当出现下列情况时，应及时应用糖皮质激素。如非甾体类药物疗效不佳或出现严重并发症、肝功能异常、大量心包积液、心肌炎、肺炎、血管内凝血或其他脏器损害等。

3.免疫抑制剂及慢作用药物

为了增强疗效，减少糖皮质激素用量和副作用，在病情基本控制后可并用小剂量免疫抑制剂。

并发症

肺不张、肺出血、间质性肺炎及淀粉样变，或出现成人呼吸窘迫综合征还有个别患者合并消化性溃疡、阑尾炎或胰腺炎等。

病因 本病因目前尚不明确，认为与感染、遗传和免疫异常有关。

辅助检查

X线表现：本病的X线表现是非特异性的。早期可见软组织肿胀和关节附近骨质疏松反复或持续存在的关节炎则可见关节软骨破坏及骨糜烂，在受累的关节附近骨膜下常见线状新生骨晚期亦可出现关节间隙狭窄、关节强直及关节半脱位。常累及腕关节、膝关节和踝关节少数患者有颈椎受累的报告比较特征性的放射学改变是腕掌和腕间关节非糜烂性狭窄，可导致骨性强直与类风湿关节炎比较，其发生率分别高出6倍及11倍。各种实验室及影像学检查未发现感染或肿瘤性病变。

饮食保健

注意合理膳食。要注意过食高蛋白、高维生素、中脂肪、中热能、低糖、低盐，少量多餐、少刺激性食物。烹调食物要色、香、味均佳，且易消化。膳食中糖类、蛋白和脂肪的比例以3：2：1为合适。多用植物油，如色拉油、玉米油、橄榄油、葵花籽油、豆油、菜子油等。植、动物油比例2：1为宜。