编者：托马斯林 医学博士
1、自身免疫性肝炎是什么？
自身免疫性肝炎(AIH)是一种特发性疾病，无明确病因，以高γ-球蛋白血症、存在自身抗体、女性易患为特点。诊断分为三型，I型、II型间有相互排斥的自身抗体和不同的临床特点，III型AIH是不确定的类型。对免疫抑制治疗应答是AIH的特点之一，特别是在完全应答后出现复发时，支持AIH的诊断。IAIHG推荐对确定或可能诊断的AIH患者进行免疫抑制治疗，以改善患者生活质量和预后，对免疫抑制治疗应答较差者也不能排除AIH的诊断，但对皮质类固醇无应答的患者应进行逆行胰胆管造影或磁共振胆管造影术（MRCP），以排除原发性硬化性胆管炎等可能，AIH所致的终末期肝病是肝移植术的最佳指征之一。
自身免疫性肝炎(AIH)是一种累及肝脏实质的特发性疾病。是一种因免疫系统对自身肝细胞的耐受被打破，进而对肝细胞产生免疫介导损伤的慢性疾病。AIH无可确定病因的形态学特征，但以界面性肝炎（interfacehepatitis）且无其他肝病时典型的改变为特征。临床上，AIH以波动性黄疸、高γ-球蛋白血症、循环中存在自身抗体、女性易患等为特点。该病一般对糖皮质激素治疗应答良好。这提示AIH具有异常自身免疫的发病基础。
2、自身免疫性肝炎的临床表现有哪些？
AIH 临床表现多样，大多数 AIH 患者起病隐匿，一般表现为慢性肝病。最常见的症状包括嗜睡、乏力、全身不适等。体检可发现肝大、脾大、腹水等体征，偶见周围性水肿。约 1/3 患者诊断时已存在肝硬化表现，少数患者以食管胃底静脉曲张破裂出血引起的呕血、黑便为首发症状。少部分患者可伴发热症状。10％～20％的患者没有明显症状，仅在体检时意外发现血清转氨酶水平升高。这些无症状患者进展至肝硬化的危险性与有症状患者相近。一半的AIH患者开始发病的时候没有症状。三分之一患者发现时已经肝硬化了。AIH 可在女性妊娠期或产后首次发病，早期诊断和及时处理对于母婴安全非常重要。
本病的肝外表现有：（1）对称性、游走性关节炎，可反复发作，无关节畸形；（2）低热、皮疹、皮肤血管炎和皮下出血；（3）内分泌失调、痤疮、多毛、女性闭经、男性乳房发育、甲状腺功能亢进症、糖尿病等；（4）肾小管性酸中毒、肾小球肾炎；（5）胸膜炎、间质性肺炎、肺不张、纤维性肺泡炎；（6）溃疡性结肠炎、干燥综合征。
3、自身免疫性肝炎的主要原因是什么？
AIH的发病机制至今未完全阐明，一般认为是遗传与环境因素相互影响的结果。全基因组关联性研究（GWAS）证实，与AIH相关的遗传易感位点主要包括：人类白细胞抗原（HLA）（尤其是HLA-DRB1）和2种非HLA（SH2B3、CARDl0）等位基因。
多种病毒和药物可能是自身免疫性肝炎的诱发因素。已有报道病毒感染可诱导AIH发生，如肝炎病毒(甲型、乙型、丙型)、巨细胞病毒(CMV)和单纯疱疹病毒(HSV)Ⅰ型等。某些药物，包括酚丁、甲基多巴、呋喃妥因、双氯芬酸、干扰素、匹莫林、米诺环素、阿托伐他汀以及最近报道的甲肝疫苗、吲哚美辛和某些中草药成分也能损伤肝细胞，触发引起AIH的免疫过程。目前多数学者认为AIH发病本质上是具有遗传易感性的个体在上述诱因作用下，自身免疫耐受机制遭到破坏，机体逐渐不能耐受自身抗原，从而导致出现疾病特异性的自身抗体并在肝脏内出现免疫细胞浸润。
4、自体免疫性肝炎的诊断依据是什么？
AIH发病机理不详，无特定症状，在诊断方面必须综合临床、实验室指标、肝组织学特点，排除其他肝损伤原因才能确诊。AIH诊断应基本符合以下五条：
(1)疾病常持续超过6个月；
(2)存在自身抗体，ANA、SMA、LKM、SLA；
(3)高水平的血清IgG(>25eL)；
(4)高水平的转氨酶(高出正常人五倍以上)；
(5)肝活检应以淋巴细胞及浆细胞浸润为主的肝炎或小叶性肝炎。
5、自体干细胞如何对自身免疫性肝炎进行保健？
1.自体间充质干细胞：
（1）自体间充质干细胞可能抑制自体抗体的产生，或可以降低其浓度，减缓自体抗体对肝脏的损伤；
（2）自体间充干细胞可以减少血小板的激活、聚集、血柱，修复肝脏血管内皮细胞的损伤；
（3）自体间充质干细胞可以到达肝脏部位，对已损伤的肝脏进行修复；
（4）自体间充质干细胞可以修复全身的免疫紊乱状态，防止新发免疫性疾病的可能。
2.自体造血干细胞：
（1）自体造血干细胞可以提高机体的免疫力和自愈力；
（2）自体造血干细胞可以对机体的损伤进行修复；
（3）自体造血干细胞配合自体间充质干细胞，可以更好地抑制体内抗体的产生。
3.自体肝脏干细胞：
（1）自体肝脏干细胞可以分化为肝脏的各种细胞，修复肝脏实质；
（2）自体肝脏干细胞可以修复肝功能的损伤。
NO.BNC—DW0004 自体干细胞讲堂
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