对遗传性皮肤病的认识
得了皮肤病是件非常令人痛苦的事情,很多具有皮肤病的家族在准备要下一代前都非常担心,特别现在二孩政策的开放下,许多人都准备要二胎,自己得了皮肤病,孩子会不会也会有这样的皮肤病?皮肤病到底会不会遗传呢?
皮肤病有1000多种,种类繁多复杂,牛皮癣、白癜风、脓疱疮、鱼鳞病、湿疹、痤疮等都是较常见的皮肤病。皮肤病的发病率高,一般的皮肤病不会影响健康,但也有少数皮肤病会危及生命。
遗传性皮肤病由亲代将其本身的异常或突变后的基因传给下一代,从而使下一代出生时或以后出现该基因所特有的皮肤损害。非遗传性的先天性皮肤病为数很少,主要是胎儿在母体内发育过程中受到营养、病毒或微生物感染,或化学、物理因素的干扰而引起的皮肤及其附属器的疾病。常见的遗传性皮肤病:已知的遗传性皮肤病达百种以上,如雀斑、鱼鳞病、白化病等。
遗传性皮肤病有以下四种遗传方式
有相当一部分皮肤病会遗传。遗传性皮肤病是指致病突变基因引起的皮肤病,致病突变基因遵循一般的遗传规律,即患者在亲祖及子孙中按一定数量比例出现,仅在家族上下代之间垂直传递,不涉及家族无血缘性遗传。
1、常染色体显性遗传
鱼鳞病、胼胝形成、毛囊角化症、多汗性外胚叶发育不良、甲膑综合症、血管扩张症、家族性慢性良性天疱疮等皮肤病都是常染色体显性遗传,此类皮肤病双亲至少有一个是患者,子女有50%的遗传机会,和性别无关。病情大多不严重,不会影响生命和生存能力等等。常染色体显性遗传占遗传性皮肤病的70%左右。
2、常染色体隐性遗传
白化病、先天性鱼鳞病、着色干皮病、先天怀卟啉症、类脂蛋白沉着症、血色病、先天性闭汗性外胚叶发育不良等都属于常染色体隐性遗传。此类遗传病具有双亲正常,但是有兄弟姐妹患病的情况,双亲家属发病率较高。患者体力和智力发育都有明显的障碍。
3、性联遗传
性联遗传性鱼鳞病、先天性外胚叶发育不良、先天性角化不良、弥漫性体部血管角化瘤、蒌缩性毛孔角化症等都属于性联遗传。此类皮肤病有发病男多于女、隔代遗传的特点。
4、多基因遗传
脂溢性皮炎、寻常痤疮、红斑狼疮、银屑病、多毛症、斑秃等属于多基因遗传。此类皮肤病是指遗传特征由几对基因决定,受环境因素影响较大,家族中发病率明显高于一般群体。
治疗:对遗传性皮肤病的诊断和治疗目前一直是国际上皮肤科领域的研究热门范围。许多遗传性皮肤病已经查明了病因并找到了确切的治疗手段。如鱼鳞病等。但是还有许多遗传性皮肤病即使知道发病原因也没有有效的治疗药物。现在国内应用中西医结合的手段治疗多基因遗传的皮肤病如银屑病、斑秃、脂溢性皮炎等,取得了很好的疗效。相信不久的将来越来越多的这类皮肤病会被攻克。
临床特征
1、遗传性皮肤病的一般特点同遗传性疾病;
2、可以生后即有,也可在儿童或青春期出现;
3、其症状不一定为该遗传性皮肤病所特有,例如摩擦引起的大疱与先天性大疱性表皮松解症者相似;
4.同一种疾病在不同人表现的症状轻重不同,例如鱼鳞病轻者仅四肢有轻微改变,重者躯干、四肢均可累及,并且角化干燥突出,还可伴发毛囊角化、掌跖角化等;
5、同一种病可有不同的遗传方式,例如寻常性鱼鳞病是常染色体显性遗传,而此病的另一型则是性联隐性遗传。
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