维生素A与正常视觉密切相关，无论白天或夜晚，我们的视力均需要维生素A，维生素A缺乏对视力可产生显著影响，在发展中国家，维生素A严重缺乏常见，在高收入国家，维生素A缺乏罕见，但新西兰奥克兰大学Simkin SK等报告了一名16岁男孩进行性失明的病例，该男孩进行性失明的主要原因为饮食受限致维生素A缺乏。相关内容于2016年1月发表在Lancet杂志上。
病例介绍
患儿男，16岁，于2014年11月就诊于新西兰盲与低视力教育网（BLENNZ）诊所，双眼视力进行性下降2年，全身感染和单神经病变反复发作。
该患儿于2012年中期曾到另一家诊所就诊，右眼未矫正视力6/6，左眼未矫正视力6/18，屈光情况无改善。双侧视神经苍白，左眼的情况比右眼差，双眼轻度干燥。随着视力不断恶化，患儿对感染和复发性脓肿的易感性增加，包括需要进行引流的会阴脓肿、鹰嘴骨髓炎和尿路感染。接下来2年，患儿出现反复发作性双侧贝尔麻痹，患儿对泼尼松治疗出现部分应答，但并未完全缓解。此后磁共振成像（MRI）检查显示，受累的面神经双侧信号增强，但无其他异常。
患儿的下列检查结果均在正常范围内：Leber遗传性视神经病变基因检测、多发性脑部和视觉通路MRI、腰椎穿刺、感染性疾病血清学检测、甲状腺功能、抗神经节甙自身抗体和儿茶酚胺浓度。推测诊断为特发性视神经病变，给予眼部润滑治疗其干眼疾病。
该患儿于2014年至BLENNZ诊所接受进一步的评估，并登记寻求特殊帮助，该患儿存在明显的不适，并且昏昏欲睡。视力下降至1 m处手动视力。裂隙灯活组织检查显示，双侧重度结膜干燥症（结膜异常干燥和增厚），轻度点状角膜上皮染色，双侧视神经萎缩。角膜和结膜外观及复发性感染增加了维生素A缺乏的可能性。进一步询问，患者主诉对花生和乳制品存在过敏反应，这促使患儿仅摄入白面包和炸薯条。
图. 维生素A缺乏致眼部变化
（A）双侧结膜呈灰色、增厚、角质化（结膜干燥症）；（B）补充维生素A和其他营养素后结膜干燥症缓解
患儿入院治疗重度尿路感染，进一步明确有无维生素缺乏。在血液检查中，血清维生素检查显示，严重维生素A缺乏（0.1 μmol/L，正常范围为0.9~2.5 μmol/L）和维生素D、E、和B12及铁水平较低。该患儿开始补充维生素A、B、E和其他微量营养素，患儿被转诊至营养师处寻求进一步的饮食支持，并被转诊至儿童和青少年心理学家处处理饮食相关焦虑。
对患儿进行随访至2015年3月，即开始治疗后4个月，患儿看起来状态良好，视力改善（双眼视力6/60），结膜干燥症缓解。未再出现更严重的全身感染，面神经麻痹完全缓解。
讨论
维生素A的生理功能包括维持上皮细胞功能，最显著的功能是，维持结膜、尿道和呼吸道黏膜上皮细胞的功能。维生素A缺乏通常可引起结膜干燥症、眼底斑点和进行性视力下降。维生素A缺乏的全身症状包括反复发作性皮肤、泌尿生殖道和上呼吸道感染。维生素A缺乏致双侧面神经麻痹的报告仅见于合并囊性纤维化的患者，但该例患者排除了囊性纤维化。
一些病例报告描述了多种食物过敏致饮食受限引发严重维生素A缺乏，从而出现结膜干燥症。对于食物过敏致饮食受限者，可能同时存在维生素A缺乏和其他微量营养素缺乏，如维生素B12、D和E缺乏，如该例患者，维生素B12缺乏已被报告与视神经病变相关，可导致视力下降。对于视力和眼表异常，若早期治疗营养素缺乏，则上述疾病可被成功治愈。正常的视功能依赖于良好的营养，必需微量营养素水平低，如维生素A、B12、E和C、钴胺素、生物素、铁和锌水平低均与视力问题相关。
病例强调了极端饮食受限对眼部和全身健康状态的影响。维生素A缺乏致视力下降主要见于低收入国家，主要由营养不良所致。因发达国家中很少出现营养不良，就导致视力下降的潜在原因而言，维生素A缺乏常被忽略。遗憾的是，对于该例患者，延迟诊断致视力下降，而上述视力下降是完全可以预防的。在发达国家中，食物过敏、肠易激综合征、厌食症和自我施加的饮食限制可导致维生素A缺乏增加。
美国贝勒医学院儿科学系Couroucli XI医师针对上述病例发表了同期述评，指出，上述病例报告提供了几条惨痛的教训。首先，该例患者为一名青少年，其症状和体征由饮食受限致营养素缺乏引起。临床医师应询问其详细的病史，包括营养和饮食习惯，尤其是高收入国家的青少年患者，上述人群食物过敏、肠易激综合征、炎性肠病和厌食症的发生率较高，上述现象可造成显著的营养和行为后果。青少年有其独特的躯体、情感和社会状态，介于儿童期和成年期之间，诊断存在一定的困难。
（来源互联网，51眼镜网整理）
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