特发性肺含铁血黄素沉着症

一、病因

广义地说，肺含铁血黄素沉着症可分为特发性和继发性两大组。

（一）特发性肺含铁血黄素沉着症 可分为以下四个亚型：

1.单纯型。

2.与牛奶过敏共同发病。

3.与心肌炎或胰腺炎共同发病。

4.与出血性肾小球肾炎共同发病（Goodpasture综合征）。

（二）继发性肺含铁血黄素沉着症 多继发于下述病理情况：

1.各种原因所致左心房高压的后果。

2.胶原性血管病的并发症（如结节性动脉周围炎）。

3.化学药物过敏（如含磷的杀虫剂）。

4.食物过敏（如麦胶蛋白、gliadin）。

二、临床表现

主要在小儿时期发病，大多是幼儿。

（一）急性出血期 发病突然，常见发作性面色苍白伴乏力和体重下降。咳喘、低热，咳嗽时痰中带血丝或暗红色小血块，偶可见大量吐血及腹痛。

（二）慢性反复发作期 症状为反复发作，常有肺内异物刺激所致的慢性咳嗽、胸痛、低热、哮喘等；关节疼与慢性缺氧有关。咯出物有少且较新鲜的血丝或陈旧小血块。X线肺片呈现两侧肺纹理粗重，纹理间可见境界不清的细网状、网粒状或粟粒状阴影，多为双侧，较多见于两肺的中野内带，肺尖及肋膈角区很少受累，亦可同时并存新鲜出血灶。

（三）静止期或后遗症期 静止期无明显临床症状。后遗症期临床表现为有多年发作的病史及不同程度的肺功能不全，小支气管出现不同程度的狭窄扭曲，反复发作多年的儿童尚有通气功能障碍；可见肝脾大、杵状指（趾）及心电图异常变化。

（四）三、诊断和鉴别诊断

（一）诊断

1.反复发作性咳嗽气短伴小细胞低色素性贫血，肺片有广泛性急或慢性浸润。急性出血期痰、胃液或纤维支气管镜灌洗液找到大量含铁血黄素细胞可确诊。

2.实验室检查

(1)关键为在痰内或幼儿胃液内找到含铁血黄素细胞。

(2)血象：急性期显示不同程度的小细胞低色素性贫血。

(3)其他检查：急性发作期血清胆红素可见增加。大便潜血多为阳性。肺内虽堆积大量铁质，但由于禁铜于巨噬细胞中，不能利用造血，故血清铁浓度仍呈低水平。

（二）鉴别诊断 鉴别肺炎、败血症、肺结核、支气管扩张、Gaucher病、朗格汉斯组织细胞增生症、肺内肿物和Wegencr肉芽肿。

四、治疗

1.急性发作期的治疗 由于大量肺出血，严重贫血者可少量多次输新鲜血。肾上腺皮质激素在急性期控制症状的疗效已较肯定，为目前最常用的疗法。

2.慢性反复发作期的治疗 除用小量肾上腺皮质激素作维持治疗外，可试用中药（活血化瘀及促进免疫功能的方剂）及祛铁药物。

3.静止期的治疗 病变静止时或症状大部消失后应重视日常肺功能锻炼。