麦胶性肠病

何谓麦胶性肠病？

麦胶性肠病（CD）是一种独特的自身免疫性疾病，其特异之处在于引起该病的环境致病因素明确。麦胶性肠病又名麦胶性口炎腹泻、非热带口炎性腹泻、特发性口炎性腹泻、特发性脂肪泻和麸质敏感性肠病。

早在公元前一世纪人们对麦胶性肠病（CD）就有过描述，然而直到1940年才认识到该病发病可能与饮食中的麸质相关。一位荷兰内科大夫Dicke发现患有CD的儿童在第二次世界大战粮食短缺时期症状得到改善,而在粮食供给恢复后病情复发。

麦胶性肠病是遗传易感人群，特别是HLA-DQ2/DQ8阳性的个体对小麦、大麦和黑麦中的贮存蛋白持续不耐受而引起的一种全身系统性疾病。麦胶性肠病患者在复杂的获得性或先天性免疫反应作用下，发生小肠粘膜慢性炎症和小肠绒毛萎缩，全身各器官系统也因为自身抗体的沉积而发生生一系列病理改变。既往认为CD只是在儿童中发病的一种罕见的吸收不良综合征，随着对该病的研究深入，人们发现CD是在各个年龄段均可发病且累及多器官系统的一种常见病。

麦胶性肠病有哪些临床表现？

麦胶性肠病是一种终生都可以发病的全身系统性疾病，是临床表现非常多样的疾病，发病年龄不同其临床表现也很不同。婴儿期和儿童早期发病的患者多表现为腹泻、腹胀和生长发育迟缓等典型三联症，呕吐、肠易激、厌食和便秘也很常见。较大的儿童和青春期以后发病的患者经常表现为肠外症状，例如生长发育迟缓、神经系统症状和贫血。

CD常常合并吸收不良综合征。由于小肠粘膜炎症性病理改变，造成多种物质吸收不良，可表现为缺铁性贫血、叶酸或维生素B12缺乏引起的巨细胞贫血、维生素K缺乏引起的凝血功能障碍、维生素D缺乏引起的软骨病和佝偻病及骨折、持续的低白蛋白血症等。

30%儿童期发病的亚临床CD患者以生长迟缓作为唯一临床表现，故对于不明原因矮小的患者，即使没有消化道症状也要怀疑CD可能。

哪些人容易得麦胶性肠病？

CD的高危人群包括Ⅰ型糖尿病患者、亲属中有CD患者的、伴随有不明原因缺铁性贫血、合并有Downs综合征、Turner综合征或Williams综合征以及选择性IgA缺乏患者。

Ⅰ型糖尿病患者的CD发病率大约在3-7%，远高于普通人群。一级亲属和二级亲属中有CD患者的人群，其CD发病率也高于普通人群，一级亲属中CD发病率大约在2.8-17.2%之间，二级亲属中CD发病率大约为2.6-19.5%。

在合并有其他自身免疫性疾病（例如自身免疫性甲状腺炎、Addison病、干燥综合征及肾小球肾炎）的人群中CD发病率增高，反之亦然。CD病人还容易合并有肝脏疾病，转氨酶增高常见于CD患者，一项研究发现10%的转氨酶升高的患者患有CD。不明原因的缺铁性贫血是筛查CD的指征，对合并有缺铁性贫血而没有其他症状的人群进行血清学筛查，CD的发病率大约在2.3%-5.0%。而同时合并有缺铁性贫血和消化道症状的人群CD发病率则高达10.3-15%。

一些研究还指出CD患者合并有不孕、不育及不良孕史的机率增高，但这种关系还没得到进一步证实。大约4.6-13%的Downs综合征患者合并有CD。而对于那些以腹痛、腹胀、大便习惯改变为主诉就诊而不合并典型吸收不良综合征的患者，临床上很难与肠易激综合征鉴别，大约有5%诊断为肠易激综合征的患者，血清学证实可能患有CD，所以在这些人群中筛查CD被认为有一定的必要性。