1. 分类及定义
基于病史、起病特点和病情进展速度,肝衰竭可分为4类:急性肝衰竭(acute liver failure,ALF)、亚急性肝衰竭(subacute liver failure,SALF)、慢加急性(亚急性)肝衰竭[acute(subacute)-on-chronic liver failure, ACLF或SACLF]和慢性肝衰竭(chronic liver failure,CLF)。
- 急性肝衰竭:急性起病,无基础肝病史,2周内出现以II度以上肝性脑病为特征的肝衰竭
- 亚急性肝衰竭:起病较急,无基础肝病史,2~26周出现肝衰竭的临床表现
- 慢加急性(亚急性)肝衰竭:在慢性肝病基础上,短期内出现急性肝功能失代偿和肝衰竭的临床表现
- 慢性肝衰竭:在肝硬化基础上,缓慢出现肝功能进行性减退导致的以反复腹水和(或)肝性脑病等为主要表现的慢性肝功能失代偿
2. 临床诊断
2.1 急性肝衰竭
急性起病,2周内出现II级或以上肝性脑病(按IV级分类法划分)并有以下表现者:①极度乏力,并伴有明显厌食、腹胀、恶心、呕吐等严重消化道症状;②短期内黄疸进行性加深,血清总胆红素≥10×正常值上限(upper limit of normal , ULN)或每日上升≥17.1 μmol/L;③有出血倾向,PTA≤40%(或INR≥1.5),且排除其他原因;④肝脏进行性缩小。
2.2 亚急性肝衰竭
起病较急,2~26周出现以下表现:①极度乏力,有明显的消化道症状;②黄疸迅速加深,血清总胆红素≥10×ULN或每日上升≥17.1 μmol/L;③伴或不伴肝性脑病;④有出血表现,PTA≤40%(或INR≥1.5),并排除其他原因者。
2.3 慢加急性(亚急性)肝衰竭
在慢性肝病基础上,由各种诱因引起以急性黄疸加深、凝血功能障碍为肝衰竭表现的综合征,可合并包括肝性脑病、腹水、电解质紊乱、感染、肝肾综合征、肝肺综合征等并发症,以及肝外器官功能衰竭。患者黄疸迅速加深,血清总胆红素≥10×ULN或每日上升≥17.1 μmol/L;有出血表现,PTA≤40%(或INR≥1.5)。根据不同慢性肝病基础分为3型,A型为在慢性非肝硬化肝病基础上发生的慢加急性(亚急性)肝衰竭;B型为在代偿期肝硬化基础上发生的慢加急性(亚急性)肝衰竭,通常在4周内发生;C型为在失代偿期肝硬化基础上发生的慢加急性(亚急性)肝衰竭。
2.4 慢性肝衰竭
在肝硬化基础上,缓慢出现肝功能进行性减退和失代偿:①血清总胆红素升高,常<10×ULN;②白蛋白明显降低;③血小板计数明显下降,PTA≤40%(或INR≥1.5),并排除其他原因者;④有顽固性腹水或门静脉高压等表现;⑤肝性脑病。
3. 分期
根据临床表现的严重程度,亚急性和慢加急性(亚急性)肝衰竭可分为早期、中期和晚期。在未达到标准时的前期要提高警惕,须密切关注病情发展。
3.1 前期
①极度乏力,并有明显厌食、呕吐和腹胀等严重消化道症状;②ALT和(或)AST大幅升高,黄疸进行性加深(85.5 μmol/L≤血清总胆红素<171 μmol/L)或每日上升≥17.1 μmol/L;③有出血倾向,40%<PTA≤50%(INR<1.5)。
3.2 早期
①极度乏力,并有明显厌食、呕吐和腹胀等严重消化道症状;②ALT和(或)AST继续大幅升高,黄疸进行性加深(血清总胆红素≥171 μmol/L或每日上升≥17.1 μmol/L);③有出血倾向,30%<PTA≤40%(或1.5≤INR<1.9);④无并发症和其他肝外器官衰竭。
3.3 中期
在肝衰竭早期表现基础上,病情进一步发展,ALT和(或)AST快速下降,血清总胆红素持续上升,出血表现明显(出血点或瘀斑),20%<PTA≤30%(或1.9≤INR<2.6),伴有1项并发症和(或)1个肝外器官功能衰竭。
3.4 晚期
在肝衰竭中期表现基础上,病情进一步加重,有严重出血倾向(注射部位瘀斑等),PTA≤20%(或INR≥2.6),并出现2个以上并发症和(或)2个以上肝外器官功能衰竭。
肝衰竭是连续演变的过程,各临床分期的时间可长短不一,且临床分期实际上是连贯发展的,依诱因和个体体质不同,与疾病发生机制密切相关,如给予及时有效治疗,疾病可进入相对稳定的平台期,或者缓解,症状逐渐好转,生命体征逐渐稳定,各项生物化学指标得到改善。
4. 肝衰竭诊断格式
肝衰竭不是一个独立的临床诊断,而是一种功能判断。在临床实际应用中,完整的诊断应包括病因、临床类型和分期,建议按照以下格式书写:
肝衰竭(分类、分型、分期)
疾病病因诊断(病毒、药物、乙醇、免疫、血吸虫等)
PTA(%)=(正常人凝血酶原时间-8.7)/(患者凝血酶原时间-8.7)
参考
中华医学会感染病学分会肝衰竭与人工肝学组, 中华医学会肝病学分会重型肝病与人工肝学组. 肝衰竭诊治指南(2018年版) [J] . 中华传染病杂志,2019,37( 1 ): 1-9. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1000-6680.2019.01.001
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