《糖代谢》
有趣糖，高难的代谢。
有趣的是：原来那么多食品中各种各样名陌生的名词都是糖的大家族，而不是单一只标注“糖”的成分才含有糖；
高难的是：今天课程一开始，王老师就提醒各位同学，生化学最重要最高难的部分来了，它就是“糖代谢”，要检验生化学是否真正掌握，“糖代谢”部分是关键。
于是，这一部分，我花了三天的时间去研究，第一遍是跟着老师课件走一遍，用断断续续的零碎时间，第二遍拿出自己的手写课件，一句一句跟着老师的语音走，做笔记，标重点，没听明白的部分又反复倒回去听，两个半小时的课程我陆陆续续听了一天，第三遍又用零碎时间陆陆续续的回听并着重听重点，空余时间查阅教材对比重点内容。
但是，即使这样，因为时间有限和仓促，也是所谓的“高难”环节，我仅根据自己所了解的部分分享出来，并将持续不断的进行深入的学习和研究。
好了，言归正传：
“碳水化合物”是由碳、氢、氧三种元素组成的有机化合物，因其分子结构而得名：CH2O。因为分子式中氢和氧的比例刚好与水的相同为2：1。但是，有趣的是，甲醛的分子式也是CH2O,还有醋酸C2H4O2等也有同样的元素组成比例，因此CH2O这个分子式也不能单一的特指膳食碳水化合物，国际化学名次委员会在1927年曾建议用“糖”一词来代替碳水化合物，不过后来又发现一种叫鼠李糖的碳水化合物，它的氢氧比例就不是2：1，而是12：5，但由于习惯和接受率，“碳水化合物”一词一直被广泛沿用至今。事实上，碳和水是不可能发生化合的。用“糖”或者“糖类”会更标准化，更正规一些。所以在生化上都叫这一类有机物为“糖”；营养学上还是习惯性称“碳水化合物”，食品标签也是标注的“碳水化合物”。所以小伙伴们以后看到食品标签上标有“碳水化合物”别不知道它是什么东西哦~
首先我们食物当中的这些糖在小肠消化吸收以单糖的形式通过一个专门的转运蛋白：钠依耐型葡萄糖转运蛋白（SGLT）把葡萄糖转运到肠黏膜上皮细胞，然后再从这一层薄薄的上皮细胞进入门静脉，又通过门静脉（血液）进入肝脏，在肝脏进行处理之后，各种糖再从肝脏里出来进入体循环（进入七大器官），体循环再通过GLUT（葡萄糖转运体：细胞膜有这个转运体才能利用血液中的葡萄糖）进入身体各种组织细胞。
以上是糖在我们体内进行消化后吸收的一个过程（可消化吸收部分），那么它又是如何代谢如何被我们的机体利用的呢？它主要通过5个途径代谢：
1、糖的无氧氧化：也叫无氧酵解。葡萄糖经过10步化学反应酵解转为丙酮酸（1分子葡萄糖生成2分子丙酮酸）。当机体短暂缺氧或相对缺氧的时候，丙酮酸在细胞质中还原为乳酸并释放能量（2个ATP）；
虽然糖的无氧氧化生成的ATP（能量）个数少，看起来不是一个主要的代谢途径，但是它具有重大的意义，当发生以下情况时无需氧气即可快速产生能量：肌肉剧烈运动时氧气供应相对不足；成熟红细胞没有线粒体，只能依赖糖的无氧氧化提供能量（血液里血红细胞是负责运送氧气的，它本身并不能利用氧气）；神经细胞、白细胞、骨髓细胞等代谢太活跃，即使不缺氧也常由无氧氧化提供部分能量；机体缺氧（潜水、憋气、被掐脖子、高原缺氧等）。
2、糖的有氧氧化：当葡萄糖在细胞质中经过10步化学反应酵解为丙酮酸（此步骤为葡萄糖无氧氧化和有氧氧化前的共同通路，必经过程），机体在氧气充足的情况下，丙酮酸主要进入线粒体中彻底氧化为CO2和H2O并释放更多的能量（30/32个ATP）。有氧氧化是糖代谢的主干线，是糖分解生成ATP（产能的主要途径）的主要方式。
3、磷酸戊糖途径（磷酸戊糖旁路）
葡萄糖在细胞内除通过无氧氧化和有氧氧化分解产能外，还存在其他不产能的分解代谢途径，就是磷酸戊糖途径。磷酸戊糖途径是指从糖酵解的中间产物葡萄糖-6-磷酸开始形成旁路，通过氧化和基团转移两个阶段生成果糖-6-磷酸和3-磷酸甘油醛，从而返回糖酵解的代谢途径。磷酸戊糖途径不能产生ATP，它的主要意义是生成NADPH和磷酸核糖，而这两种物质是肝、脂肪组织、哺乳期的乳腺、肾上腺皮质、性腺、骨髓和红细胞等组织发挥供能所需要的。
4、糖原的合成与分解
我们吃进去的糖类大部分会转变为脂肪（这就是为什么碳水化合物吃多会长胖的原因），只有一小部分以糖原的形式储存。但是机体储存糖原的量是有限的（运动可以提升糖原的储存量），远远少于脂肪，但动用起来远比脂肪迅速，也是很容易耗尽的，可供急需时使用。糖原主要储存在肝脏和肌肉里。储存在肝脏称肝糖原，肝脏本身利用得不多，主要输出为血糖，为肌肉、大脑其他器官等服务，饥饿的时候是血糖的重要来源可以很好的维持血糖；储存在肌肉里称肌糖原，只能就地供自己使用，不输出为血糖，也不为其他器官服务。
5、糖异生（非糖物质转换成葡萄糖供能）
体内的糖原储备有限，正常成人每小时可由肝释出葡萄糖210mg/kg体重，照此计算，如果没有糖原的补充，10多小时肝糖原就会被耗尽，血糖来源就会被断绝。但事实上即使禁食24小时，血糖仍保持正常范围。这时候周围的组织会减少对葡萄糖的利用，肝也会将生糖氨基酸、乳酸、甘油等非糖化合物转变为葡萄糖或糖原的过程成为糖异生。糖异生的主要器官是肝。肾的糖异生能力在正常情况下只有肝的1/10，而在长期饥饿的情况下，肾的糖异生能力会大大增强与肝糖异生的量几乎相等。
糖异生的途径是糖酵解的一个逆反应（大致是糖酵解的相反过程）：
乳酸、甘油和某些氨基酸→丙酮酸→葡萄糖。
剧烈运动的时候，糖异生的原料是乳酸，此时会（肌肉缺氧）产生大量乳酸，糖原不够用时候，乳酸会逆反应生成葡萄糖供能。（此反应与饥饿无关，主要与运动强度有关）但由于机内糖异生活性低，因此肌糖原分解生成的乳酸不能在肌内重新合成糖，必须经血液转运至肝后才能异生成糖。
饥饿时，糖异生的主要原料是（生糖）氨基酸和甘油。在饥饿早期，两个葡萄糖来源，一是：肌内每天有大约180200克的蛋白质分解为氨基酸，再以丙氨酸和谷氨酰胺的形式运输至肝脏进行糖异生，大约可以产生90120克葡萄糖，二是随着脂肪组织中脂肪分解增强，运送到肝的甘油增多，每天大约可产生10~15克葡萄糖；长期饥饿时，每天继续大量消耗蛋白质是无法维持生命的，这时候，大脑会减少葡萄糖消耗，而身体的其他组织可以依赖脂肪分解产物酮体（在肝脏中，脂肪酸氧化分解的中间产物乙酰乙酸、β-羟基丁酸及丙酮，三者统称为酮体）供能；甘油仍可异生提供约20克葡萄糖，这样可以使每天消耗的蛋白质减少至35克左右。
糖异生的意义在于：它是补充或恢复肝糖原储备的重要途径；肾糖异生增强有利于维持酸碱度平衡，对防止酸中毒有重要作用。
本小讲知识点小结：
1、糖类主要以单糖的形式在小肠被消化吸收；
2、细胞摄取糖需要葡萄糖转运蛋白；
3、糖的无氧氧化所需关键酶：磷酸果糖激酶-1、丙酮酸激酶、己糖激酶；
4、糖的有氧氧化所需关键酶：磷酸果糖激酶-1、丙酮酸激酶、己糖激酶、丙酮酸脱氢酶复合体、异柠檬酸脱氢酶、α-酮戊二酸脱氢酶复合体、柠檬酸复合体；
5、磷酸戊糖途径所需关键酶：葡糖-6-磷酸脱氢酶；
6、糖原合成与分解的关键酶：糖原合酶、糖原磷酸化酶；
7、糖异生所需关键酶：丙酮酸羧化酶、磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶、果糖二磷酸酶-1、葡糖-6-磷酸酶；
8、糖代谢紊乱可导致高血糖或低血糖，糖尿病最为常见；
几种跟酶缺乏有关的遗传病：
1、遗传性半乳糖血症：缺乏半乳糖-1-磷酸尿苷腺转移酶，半乳糖堆积并转化为有害物质（不能转变成为葡萄糖，无法代谢），眼睛的晶状体中半乳糖堆积，转化为半乳糖醇，也就是所谓的“白内障”（晶状体混浊）——这样的人群喝奶要特别谨慎；
2、遗传性果糖不耐受：缺乏B型醛缩酶，导致果糖-1-磷酸堆积，ATP生成下降，加速葡萄糖无氧氧化，乳酸过量中毒，血糖就会降低（低血糖）。症状为“自我限制”，也就是果糖过量就会身体不舒服，头晕等，所以身体就会自动抵抗这类食物。
3、果糖与痛风：果糖酶没有反馈抑制，就会大量消耗ATP（提供磷酸，转化为嘌呤），大量生成尿酸，尿酸过高就会引起痛风。所以有痛风的人，果糖的摄取也要控制；
4、蚕豆病：（遗传病）红细胞内缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶，不能通过磷酸戊糖代谢途径得到充足的NADPH，进而难以使谷胱甘肽保持还原状态，此时红细胞容易破裂、溶血。蚕豆富含强氧化剂，消耗谷胱甘肽，强氧化剂是蚕豆嘧啶葡萄糖苷，伴蚕豆嘧啶核苷等复杂且不十分明确的物质。
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