涎腺肿瘤的病理分类
1.多形性腺瘤:亦称混合瘤,最常见的一种,腮腺最多见,颌下腺次之
大体形态:表面光滑或呈结节状,周界清楚,具有包膜、厚薄不均,包膜常不完整。质地软硬不一,需视黏液、软骨样和胶原纤维成分的多少而定。切面实质性,有时含有囊腔,实质部分呈灰白色、淡粉红色。
镜下:肿瘤由包膜、上皮成分(多形性)、间质(化生明显)
2.Warthin瘤:几乎全部发生在腮腺内,好发于腮腺下极
大体形态:圆形/椭圆形,表面光滑,有完整包膜,质地较软,有时可压缩。切面见许多囊腔,囊内有乳头状结构及黏稠液体,囊腔间为灰白色组织。
镜下:腺上皮细胞+淋巴细胞。上皮形成大小不等的囊腔,部分区域上皮呈简单或复杂的乳头状入囊腔内。囊腔内有红染无结构物质,常见胆固醇结晶。囊壁外层有基膜与间质相隔。囊腔周围有密集的淋巴细胞,有的形成淋巴滤泡,纤维结缔组织较少
临表:边界清、表面光、质地软、有柔性。多发病灶
3.粘液表皮样癌:在大涎腺中,90%发生于腮腺,小涎腺中腭腺最多见。40~50,女>男。
大体形态:黏膜多不完整,甚至完全无包膜。切面灰白或呈浅粉红色,有时分叶。约半数患者可见大小不等的囊腔,内含透明黏液,有时黏稠呈胶冻状。分化较差的黏液表皮样癌呈浸润性生长,无包膜,与正常组织界限不清。切面灰白色,质地均匀较硬,偶尔呈砂粒状,不分叶,常见出血灶及坏死区,囊腔形成少见
镜下:黏液细胞+表皮样细胞+中间细胞
临表:渐进性无痛性增大的肿块
4.腺样囊性癌:多见于小涎腺,也可发生于颌下腺和腮腺,30~50,生长缓慢、局部侵袭性强、复发率高
大体形态:圆/卵圆形,边界清,包膜不完整,浸润周围组织。质地硬而脆,切面质地均匀,灰白/灰黄,黏液少,偶见出血、小囊腔
镜下:腺上皮细胞+肌上皮细胞。特点:多个形状不同的囊性间隙,周围被恶性上皮细胞围绕,形成假囊性结构
临表:肿块+受累的神经症状,生长缓慢,血行转移多见(肺转移常见且预后好)
5.恶性混合瘤:良性+恶性,腮腺多见,50岁,男>女
大体:不规则结节状,较硬,包膜不完整/无,可侵犯周围组织而与之粘连,切面呈灰白色、颗粒状、质较脆,常伴有变性、坏死、出血及囊性变
镜下:混合瘤成分+癌成分
临表:初发恶性——生长快,局部痛/麻木感,肿块硬、浸润——活动度差
良转恶——病程长,肿块突然增大
6.腺泡细胞癌:腮腺,30~50,男>女,生长缓慢,局部破坏小,但可局部复发/多次复发,偶可转移
大体:圆/椭圆,表面光滑或结节状,直径2~4cm,常有薄包膜,部分不完整。切面为实性、囊性或囊实性,呈灰白/粉红,质脆,可见出血,偶见坏死
镜下:颗粒细胞、透明细胞、空泡细胞、润管细胞
7.淋巴上皮癌:种族分布倾向,年龄分布广,40~50,男>女
大体:边界清楚或直接侵犯周围腺体和腺外软组织。鱼肉样、实性,直径1~10cm
镜下:肿瘤呈浸润的片、岛和索条,之间为淋巴样间质。边界清楚,淡染的嗜酸性胞质,核:椭圆形泡状,染色质空,明显的核仁,核分裂和坏死常见
8.腺癌
9.鳞癌:少见
涎腺肿瘤的临床特点——部位1.腮腺肿瘤:恶性较少见
(1)面神经浅侧(多见):无痛性肿块,生长缓慢。良性混合瘤多呈结节状,硬度不一,活动,病史长者可形成巨大肿块
(2)深部:不易发现,活动度受限,可向咽侧发展——扁桃体和软腭向内膨出,咽腔变小
恶性:生长快,可粘连、固定。
侵犯周围组织:面神经——面瘫;持续性局部疼痛;咀嚼肌群——开口障碍;局部淋巴结肿大
2.颌下腺肿瘤:混合瘤常见
颌下区肿块(主诉),无痛者多良性
恶性:痛、生长快、质硬、活动度差,类型:腺样囊性癌、恶性混合瘤、腺癌
周围组织受累
3.舌下腺肿瘤:恶性多见,腺样囊性癌多见
患侧舌痛,耳部放射性疼痛,舌周麻木,舌下神经瘫痪的症状(患侧舌肌萎缩、伸舌偏向患侧)等
4.小涎腺肿瘤:良性——混合瘤;恶性——腺样囊性癌>恶性混合瘤
软硬腭交界处多见,肿块较硬,活动度差
良性:生长慢、无痛、表面光
恶性:生长快、疼痛、破溃
涎腺肿瘤良恶性临床表现
考虑为良性:生长缓慢,肿块与周围组织无粘连、活动
考虑为恶性:生长较快,肿块质硬,与周围组织粘连、固定,弧线神经受累症状
与涎腺肿瘤鉴别的疾病
1.涎腺淋巴结结核——细胞学检查
2.下颌骨升支肿瘤——下颌骨片
3.良性淋巴上皮病变(Mikulicz病)
4.颌下腺导管结石——X
5.嗜伊红细胞淋巴肉芽肿
6.颞下窝原发性肿瘤——CT/MRI
涎腺肿瘤的治疗
综合治疗计划:原发灶的处理、危险区域淋巴结处理及必要的重建
外科——恶性肿瘤主要的治疗方法
放疗:辅助性治疗,能提高晚期涎腺恶性肿瘤的局部/区域控制率
腮腺肿瘤
1.治疗原则:
良性——保存面神经的腮腺浅叶切除术或全腮腺切除术
恶性术前无面神经受累表现、术中可分离——保留面神经+术后放疗
恶性术前面神经麻痹——受累面神经与肿块一起切除,为受累的面神经保留
恶性侵犯腺体外或下颌骨——广泛切除
2.术后放疗适应症:
①腮腺深叶恶性肿瘤
②有不良预后因素:切缘阳性、神经或神经周围侵犯、淋巴结转移、中/高级别肿瘤、淋巴/血管受侵、淋巴结包膜外受侵犯等
3.术后并发症
①面神经麻痹——多为暂时性,3月可恢复
②腮腺瘘
③耳颞神经综合征/味觉出汗综合征
④耳垂麻木——耳大神经被切断
颌下腺肿瘤
1.治疗原则:
良性——肿物+颌下腺切除
恶性累及下颌骨——肿物+颌下腺+下颌骨广泛切除
腺样囊性癌累及下颌骨骨膜——广泛切除患者下颌骨及周围软组织,一般将舌神经一并切除
2.并发症:面神经下颌缘支损伤、舌下神经损伤
舌下腺肿瘤
切除肿块
腺样囊性癌且和骨膜粘连或贴近舌侧骨膜——下颌骨切除
并发症:舌下神经损伤、术后伤口出血
小涎腺肿瘤:术前明确病理诊断,切除肿瘤周围部分正常组织+术后放疗
涎腺肿瘤的预后
预后和肿瘤的部位、侵犯范围、首次治疗方式和病理类型及分化程度有关
一般病程较长、发展较慢,如治疗得当,疗效好。其中腺泡细胞癌和高分化黏液表皮样癌预后最好。
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