生命就像秋千荡起，不知何时会落下
文/颖食
01
杨阳，是一位罹患罕见疾病"高雪氏症(Gaucher disease)"第二型的儿童，名字中有个阳，是因为父母希望他能像太阳般每日升起，灿烂明亮。
此疾病在全球罹病率为十万分之一，是一种罕见的遗传疾病，由于体内葡萄糖脑苷脂酶失去活性，导致醣脂类大分子的新陈代谢无法顺利进行，代谢废物就囤积在脑部、心脏、肾脏、血管，甚至骨头。
两岁的他，身高仅69公分，生长曲线低于第3百分位曲线，意味着在第100个同龄同性别孩子中，他是属于个子最矮的3位以下。杨阳平躺时，腹部因肝脾肿大而高高鼓起，脚因为骨骼变形而呈现Ｏ型，远处看起来就像只小青蛙。
因为每隔5分钟不间断的癫痫发作，手脚呈现持续性僵直状况。由于无法由口进食和呼吸易喘，在腹部的地方安置了胃造口灌食，在颈部做了气切，呼吸器24小时辅助呼吸。
因为脑部的受损，杨阳没办法说话，但当妈妈轻喊他的名字时，他总是笑得灿烂，眼睛瞇成一轮弯月。
"高雪氏症"平均存活年龄为两岁。
杨阳小小年纪，生命却已进入最后的倒数计时。
02
医师和家人不愿意放弃任何希望，在医疗会议讨论过后，决定奋力一搏，先执行增重计划，再执行自体骨髓移植，尽管此后存活机率仍不超过10%。
我的医疗角色就是藉由营养介入，帮助杨阳从原本10公斤增重至13公斤。
经过了两个月的共同努力，杨阳现在的体重已增加至12.67公斤，距离目标值已不远，当准备好时就能用化疗药杀死细胞，进行骨髓移植手术。
然而，每当我与杨阳相处时，都忍不住反思“当生命逐渐逝去，怎样的医疗才是真正对病人好?”，明明知道存活机率小，仍要对明天怀抱希望。
以此文纪录与杨阳一同奋斗的过程，并从中的医疗反思：
一、不论生命长短，每个生命都弥足珍贵，需要同等重视。
二、当生命逝去已不可逆转，医疗的目的不在于延长寿命，而是改善生活质量。
三、当个案数少、且临床上没有实证医疗处置时，要从哪几个方面思想医疗的可行性?
1.生理、细胞、基因学机制原理着手，建立假设
2.营养的介入概念都是”有缺，补才有效”，若缺乏机率不低，营养介入的角色如何? 介入是否有真正的好处? 要从过去的流行病学研究丶个案报告等来寻觅一丝可能性
3.医疗只要有一线希望，都值得尝试，但底线是不DO HARM
四、病人不是实验品，自己专业知识、临床经验、判断力不足，就可能伤害到他。
五、为了对病人负责，不断的进修、文献回顾、培养实证和批判思考能力是必要的。
六、一般民众对医疗存在知识上的落差，如何解决信息不对等的状况? 医病需共享决策，利用病人可理解的语言沟通，且说明处置的好处与坏处，把医疗决策权交还给病人及其家属。
我是穎食，一位在医院打滚多年的临床营养师，也是助人食得健康的知识传播者。
这是我坚持日更的第六日。
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