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著名物理学家史蒂芬·霍金在前几天(1月8日)刚刚过完自己76岁的生日,这个年龄已经远超当年医生对他寿命的预估。
霍金在1963年被诊断患有肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS),当时他只有21岁,而医生判定他只能再活两年。这种疾病堪称神经系统的绝症,能够造成神经细胞控制的肌肉的运动逐步退化并坏死,患病者的咀嚼、走路、说话和呼吸等都会受到很大影响,因此很可能会在患病后的几年里就死亡。
所以,霍金是怎么在患上这种绝症后又熬过这么长时间的呢?
ALS也被称为渐冻症。研究人员认为这种疾病在不同的患者身上会有不同的发展。尽管被诊断出ALS的患者的平均寿命大约只有三年,但根据ALS协会的统计,大约有20%的患者在确诊后存活了5年,有10%的患者在确诊后活了10年,另外有5%的患者存活了20年或者更长的时间。
可能在患者生存时间上起重要作用的一个因素是基因,目前科学家已经发现了超过20种与ALS有关的基因。美国纽约兆豪神经科学研究所神经肌肉中心的主任安东尼·杰拉奇博士表示,“ALS可能与20多个基因有关,其中的一些基因似乎会影响到疾病的各个方面,包括生存时长。
“例如,有一个叫SOD1的基因,它与一种家族性ALS病程的加快有关”,杰拉奇说道。
还有研究表明,被诊断出ALS时越年轻,患者的生存时间就会越长。患ALS的人一般处于55-75岁,而霍金是在22岁就被诊断出了ALS,相对比较年轻。
美国食品和药物管理局(FDA)已批准了两种治疗ALS的药物,分别叫利鲁唑(riluzole)和依达拉奉(edaravone)。这两种药物可以使患者的生存时间延长六个月左右,但它们在研发时可能没有考虑过霍金这样的特殊患者,杰拉奇表示。
ALS的早期症状包括肌肉无力和言语不清等,发展到后期会导致患者失去说话,进食,自主呼吸以及行动的能力。
ALS患者通常死于呼吸衰竭,因为到晚期他们体内控制呼吸肌的神经细胞会停止工作,还有的患者会死于营养不良和脱水,这是因为他们体内控制吞咽肌肉的萎缩。
如果你没有出现这两种严重的症状,即使你的生活因为疾病变得越来越差,你可能还会生存很长一段时间。
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