今天算是比较早干完文书工作了（现在是10点），坐等11点肾穿刺操作，用这1个小时整理了一下这周查房知识点。
前面是知识点小结，最后专题学习复习了一下Alport综合征。
1. 急诊透析：高钾、代酸、肾功能不全继发心功能不全、内生肌酐清除率小于10等。择期透析=半年内做。
2. 有效血容量不足时，单纯利尿效果差。利尿药在有容量负荷时候用。
3. 外用皮肤消炎土方：新簧片+鸡蛋清。
4. 盆腔手术不是腹膜透析禁忌症。
5. 真菌感染是拔管指征。
6. CKD5期血透开始指征：食欲影响体重、毒素抑制造血导致贫血、酸中毒、高钾、水肿尿少等。
7. 环磷酰胺：骨髓抑制、出血性膀胱炎等。
8. CKD5期，加左氧等喹诺酮类抗生素易抗生素脑病，如果泌尿三急，可以加热淋清等改善。
9. 多烯护肝用糖配，不能用盐等电解质溶液配。
10. 高血压AHA指南：（1）单纯高血压：GDMT-指南推荐的药物治疗。（2）高血压+心血管风险/2型糖尿病/冠心病：SGLT2i。（3）LVEF小于40%：ACEI，次ARB。（4）有MI/ACS：他汀类。（5）有MI/ACS，合并LVEF差：b受体阻。（6）HF常规检查外，推荐完善铁指标、PTH。（7）目前HF四联药物：ARNi（ACEI/ARB）、SGLT2i、b受阻、MRA等。
11. CKD时肾不小：多囊肾、DM肾、淀粉样肾、浆细胞肾等。
12. 肌酐正常值：44-133。
13. 透析CKD血压建议140，避免死亡、心血管事件。理想可以130。
14. 氢氯噻嗪：升高尿酸。
15. CKD有时间，AKI有时间窗。
16. CKD住院原则：查因、控制不要发展到AKI、并发症处理。
17. 腹透：中大分子好，小分子比如肌酐清除不好，比血透平稳，蛋白丢失少，对残余肾保护好，但是比血透难以彻底。
18. 高转运=透水不好、透溶质好=心衰风险大。
19. 狼疮肾可以去激素化治疗了，目前贝利尤单抗已应用广泛。
20. 平卧、休息等重力原因减少肾脏血流，减少尿蛋白。
21. 人免疫力差的时候，感染指标不重，可能是反应不起来了。
22. 该患者诊断是Alport综合征合并IgA肾病，治疗上为激素+免疫抑制+ACEI等肾功能保护治疗。
23. 对于IgA肾病，血尿是活动性指标。
24. 中国人血糖建议不要漏掉餐后血糖。
25. 高尿酸继发的心血管损害。
26. 尿酸与肌酐之间部分协同趋势。
27. 肾脏病理TMA(thrombotic microangiopathy)=血栓性微血管病。
TMA主要包括溶血性尿毒症综合征（HUS）、血栓性血小板减少性紫癜（TTP）、恶性高血压、硬皮病肾危象、妊娠相关的肾脏损害、移植相关的肾脏损害、HIV相关的肾脏损害、肿瘤/化疗相关的肾脏损害等。经典的TMA主要指HUS及TTP。
28. 肾小球病变：白蛋白为主。糖尿病微血管病变：微量白蛋白。
29. 肾穿刺风险评估：有创操作 出血-感染-误伤。凝血，全身状态，配合。
30. CKD5期常规开6min步行实验。
31. 新月体：球囊囊壁损害。
32. 哈乐：a1肾上腺素受体阻断剂。前列腺平滑肌扩张。近期研究用在输尿管平滑肌扩张。
33. 西方男性运动习惯，肌肉多，肌酐高。
34. 肾小球滤过膜屏障红细胞挤压后异形红细胞多。小管浓缩稀释渗透压改变红细胞形态 棘形红细胞形态多、管型多。
35. 腹膜平衡试验：低平均转运、低转运=转运水多。高平均转运、高转运=转运溶质多。
36. 屈他维林：解除平滑肌痉挛。（️胃肠道平滑肌痉挛，应激性肠道综合征。️胆绞痛和胆道痉挛，胆囊炎，胆囊结石，胆道炎。️肾绞痛和泌尿道痉挛，肾结石，输尿管结石，肾盂肾炎，膀胱炎。️子宫痉挛，痛经，先兆流产，子宫强直）
37. 贝前列素钠：国内批准适应症（口服给药：片剂）：改善慢性动脉闭塞性疾病引起的溃疡、间歇性跛行、疼痛和冷感等症状。
该患者为使用贝前列素钠后的不良反应：头晕。
38. 氢氯噻嗪：排钾利尿药。尿毒症禁️用。
不良反应中最常见为水电解质代谢紊乱：低钾血症较易发生与噻嗪类利尿药排钾作用有关，长期缺钾可损伤肾小管，严重失钾可引起肾小管上皮的空泡变化，以及引起严重快速性心律失常等异位心律。低氯性碱中毒或低氯、低钾性碱中毒，噻嗪类特别是氢氯噻嗪常明显增加氯化物的排泄。此外低钠血症亦不罕见，导致中枢神经系统症状及加重肾损害。脱水造成血容量和肾血流量减少亦可引起肾小球滤过率降低。上述水、电解质紊乱的临床常见反应有口干、烦渴、肌肉痉挛、恶心、呕吐和极度疲乏无力等。
这周查房时有一个患者的诊断是Alport综合征基础上合并IgA肾病，目前的治疗是激素+免疫抑制+ACEI保护肾功能等。
好久没有看到Alport综合征患者了，所以也再次温故而知新一下。
资料from gzh（Alport综合征），以下是笔记归纳。
一、Alport综合症的发生是由于 COL4A3，COL4A4和COL4A5基因发生突变，导致 了IV型胶原蛋白异常。IV型胶原蛋白是肾小球基底膜、肾小管基底膜的主要成分，在肾脏中起着重要的作用。IV型胶原蛋白也是耳蜗、眼部基底膜的重要组成部分。因此Alport综合征不是单纯的某一个病症，患者除了肾脏的异常，通常也伴有听力和视觉的问题，故又称之为“眼耳肾综合征”。
二、Alport综合征又称遗传性肾炎，遗传方式主要有3种：X连锁遗传（约占80%～85%）、常染色隐性遗传、常染色显性遗传、双基因遗传型，后三者较少。不同的遗传方式，孩子的患病率不一。
三、Alport综合征的症状
多在10岁前发病，早期可没有自觉症状或症状轻微，可能偶尔体检发现肾脏、听力、眼睛的问题，随着年龄增长，疾病进展，这些问题逐渐加重。
肾脏方面，血尿（变形红细胞血尿）常为首发及突出表现，随着疾病进展，持续性血尿，出现肉眼血尿、蛋白尿，甚至血肌酐升高，肾功能进行性减退，最终导致终末期肾病。
听力方面，主要童年后期或青春期早期出现感音神经性听力损失，甚至听力丧失、耳聋。
眼睛病变，Alport综合征典型的眼部症状为角膜混浊、前圆锥形晶状体、斑点样视网膜改变或颞部视网膜变薄，患者视力进行性下降。
诊断原则：对于儿童期的持续性血尿，伴有听力和视力异常，尤其有肾病家族史，要考虑Alport综合征的可能，可通过皮肤活检、肾活检、基因检测帮助诊断，同时进行家庭成员筛查。基因检测也是目前唯一确定无症状的基因携带者的方法。
四、治疗原则：给与积极地干预处理，仍可能保护好肾功能、延缓肾功能的丧失。
2020年更新的Alport综合征临床实践建议中，明确了RAS阻断剂在Alport综合征中治疗作用，能推迟蛋白尿出现，延缓肾功能丢失，并建议将确诊后高危儿童开始RAS阻断剂治疗的时间提前到1-2岁，而非之前的出现蛋白尿时。
RAS阻断剂是常见的降压药，包括普利类和沙坦类，如雷米普利、贝那普利、厄贝沙坦、氯沙坦等。
确诊后需定期随访，每3个月尿液检查（包括尿常规、PCR/ACR、24小时尿蛋白定量），每6个月血液检查（生化、血肌酐评估肾功能），5-6岁开始每年1次听力评估，有明显蛋白尿的儿童尽早筛查听力情况，15岁左右开始每年1次眼科检查，有视力下降的儿童可提前评估。
若疾病进展至肾衰竭，选择肾脏替代治疗，包括腹膜透析、血液透析及肾移植。肾移植效果好，复发少，20年以上的生存率在70%以上，因此首选肾移植。
五、日常生活做好下面这些方面可以帮助到患者，延缓肾病进展：
避免感染、劳累、妊娠及肾毒性药物等。肾毒性药包括止痛药、抗生素、造影剂、降尿酸药、部分中草药等，若确实需用这些药物，要在医生指导下使用。
控制血压：首选普利类和沙坦类，理想的降压目标为130/80mmHg以下。
保持清淡饮食、适当运动、戒烟，一旦出现血肌酐升高，应限蛋白质的摄入量。
若合并有其他疾病，如糖尿病、高尿酸、心脏病等，要控制好血糖、尿酸，改善心功能。
如果Alport综合征患者备孕，需要提前做相关遗传咨询和基因诊断，避免患病胎儿出生。
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