再障

作者: 是黄瓜不是青瓜 | 来源:发表于2017-11-26 17:56 被阅读0次

    是由于造血干祖细胞(种子),造血微环境(土壤)和免疫(虫子)异常导致的一种骨髓造血功能障碍为主的疾病。因为不影响红细胞遗传物质和合成红细胞的材料, 因此为正细胞性贫血。

    因为是由造血干祖细胞缺陷引起,所以会造成三系(粒/单系,红系,巨系)血细胞减少。造血微环境变化造成骨髓象中出现“脂肪髓”。因为有免疫异常,因此免疫抑制治疗有效。

    临床表现:表现为三系减少的症状:贫血(红系),感染(粒/单系)和出血(巨系-产生血小板)。

    实验室检查:骨髓增生障碍,因此有网织红下降,白细胞,中性粒细胞计数下降。淋巴细胞在骨髓外成熟,因此其比例可上升。CD4下降(可聚集中性粒细胞)而CD8上升。

    治疗:对症治疗三系减低,

    免疫抑制治疗:环孢素

    促造血治疗

    造血干细胞移植。

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