大家好，我是指北针。
今天文章的主题，多发性硬化症
系统会对部分字、词有要求，所以文中一些字、词以英语替代了，请读者小伙伴理解，谢谢！
➡️多发性硬化症
多发性硬化症是中枢神经系统和免疫有关的发炎及去髓鞘(demyelinating)disease。
实际上，神经纤维(axon)、神经元(neuron)及寡棘突细胞(oligodedrocyte)亦会受损。
是Europe、American年轻人，除了外伤之外，比较常见的神经障碍disease。
此症70-75%为女性。
不过、在原发性进展型多发性硬化症(primary progressive multiple sclerosis; PPMS)上，男女的比例相当。
多发性硬化症，多在年轻时出现、以20-40岁时最多。平均30岁时发生第一次症状。
而原发性进展型多发性硬化症则出现比较晚、平均在39-40岁时。
基本信息
所属科室-神经内科
多发群体-青、中年女性
常见发病部位-视神经、脊髓、脑干
一、临床症状
二、成因
三、复发特征
四、预后
五、本文小结
一、临床症状
因多发性硬化症会影响神经纤维的髓鞘，故临床症状端看受损神经纤维为何而决定。
一般来说、运动、感觉、以及视觉的影响都很常见；
若脑干及小脑系统的神经纤维受损、复视、吞咽困难、步履不稳、晕眩的症状亦可能发生。
如果脊髓发炎、除，运动、感觉功能外、排泄功能亦会发生障碍。
少数还会有癫痫及智能障碍的发生。
多发性硬化症的特征，
是中枢神经系统功能障碍的症状和体征的多样化，配合反复的缓解与复发。
最常见的disease症状为，感觉异常，出现在一个或几个肢体，躯干或一侧的面部；腿或手的无力或笨拙；或视觉障碍。
例如，
单眼的部分性无法视物与眼球活动时的疼痛，视物模糊或暗点。
其他常见的早期症状，
包括，眼肌瘫痪造成的复视，一个或多个肢体的短暂无力，轻微的步态障碍，一个肢体的轻度僵硬与异常的易疲乏，膀胱控制困难，眩晕，以及轻度的情绪障碍；
所有的这些症状，
反映中枢神经系统内，播散disease影响，而且往往可以发生在disease被确诊之前数月或数年之久，身体温度的升高可使症状和体征加重。
二、成因
多发性硬化症是一种原因不明的弥漫性结缔组织disease，研究显示与以下因素有关：
1）遗传因素
家族史--调查显示在多发性硬化症者的亲属中患有该disease(或者另外一种结缔组织disease如，系统性Lupus erythematosus、干燥综合征、多发性肌炎)的比例要高于普通人群，故家族遗传倾向与这个disease的发病有关。
2）性别
多发性硬化症者女性多于男性，尤其是育龄女性发病率高，故estrogen对这个disease的发病可能具有一定的作用。
3）环境因素
目前已经明确一些化学物质可以引起硬皮病样的改变，如，硅、聚氯乙烯、有机溶剂、博莱霉素、环氧树脂、L色氨酸、喷他佐辛等，在长期接触这些物质的人群中得这个disease的概率比较高。
4）immune功能异常
本病患者存在较为广泛的immune功能异常：本病常与系统性Lupus erythematosus、干燥综合征、多发性肌炎等自身免疫性disease并存或者先后发生；
病程中有时可出现其他自身immune disease，如，自身免疫性溶血性anemia、桥本氏甲状腺炎等；
实验室检查，如，淋巴细胞功能、病变组织病理活检、血清抗体、细胞因子等均可提示存在immune功能异常。
5）感染因素
近年来有研究表明，某些virus的自身组分与系统性硬化症的特征性自身抗体所针对的靶抗原具有同源性，提示virus抗原与patient自身抗原交叉引起的immune反应可能促使disease的发生。
三、复发特征
症状的复发在起始、常是单独的症状、意指只有单独的神经系统受损。
症状的发生、常在几小时至几天才发生完全。
依照定义、症状要持续24到48小时；如果是阵发性症状、必须持续数星期才合乎诊断要件。
96% 多发性硬化症者在第一次发作常完全缓解、不过在第一次发作后、25% 多发性硬化症者一年内会再发生；
40% 多发性硬化症者五年内会再发。
无论如何、在病程后期复发的频率逐渐减少。
由反覆复发缓解型，进展为二次性进展型多发性硬化症的特征。
85%多发性硬化症者、初发时以反覆复发缓解来表现。
其中30%进展为二次性进展型多发性硬化症；
其中几种特征被视为不利于预后的因素：
1、第一次发作时已大于35岁；
2、第一次发作时已有多处的神经系统受损；
3、复发的症状以运动消化道排泄功能失调为主；
4、第一年就有两次以上的复发；
5、复发后缓解并不完全；
6、EDSS分数大于3.5分或中度以上的运动障碍。
7、这样的病患较易进展为二次性进展型多发性硬化症、预后亦较差。
四、预后
得了多发性硬化症的人，生命长度比起一般人只有轻微影响。
多数离世原因仍是disease严重后，衍生出的并发症，如，septicemia、吸入性pneumonia、褥疮等。
只有少数因脑干生命中枢发炎导致的影响心血管、呼吸系统而离世。
有些多发性硬化症者因心情低落而自寻短见。
在得此症15年后，本人多需要辅具等装置、30%的人需要以轮椅代步。
仍然有些可评估的较差预后因子如下：
1、男性patient；
2、高龄发病；
3、进展型多发性硬化症；
4、一年内有二次或两年内有五次以上发病；
5、多处的神经系统受损尤其以运动消化道排泄功能失调为主；
6、复发后缓解并不完全；
7、核磁共振影像上有大的病灶；
8、脑脊髓液中有OCBband(oligoclonal band)且immune球蛋白(IgG)升高。
五、本文小结
多发性硬化症
1、是Europe、American年轻人，除了外伤之外，比较常见的神经障碍disease。
2、多发于-青、中年女性
3、常影响的部位-视神经、脊髓、脑干
4、临床症状
一般会影响手或脚的灵活与力量、很容易感到疲劳、膀胱控制困难、以及视觉问题。
5、成因
遗传、性别、环境、immune功能异常、感染某些virus
6、复发特征
❶96% 多发性硬化症者在第一次发作常完全缓解。
❷85%多发性硬化症者、初发时以反覆复发缓解来表现。
7、预后
❶这个disease的人，生命长度比起一般人只有轻微影响。
❷这个disease的离世原因，为disease严重后引起的并发症。
一个愿意努力的人，时间绝不会辜负他。
-End-
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本文为作者的学习笔记，具体病症请以医生的当面诊断为准。
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