今日学习名词——束带综合征

作者: 泡面挺好吃 | 来源:发表于2023-05-22 01:17 被阅读0次

    先天性束带综合征是一种病因不明的先天性罕见疾病。束带是环绕并嵌入肢体的纤维索条组织,使肢体出现深沟,有如被绳索勒住一般。

    束带是该病的特征性表现,可出现于肢体多个部位,轻者仅表现出皮肤表面受累,重者会发生肢体神经血管和功能受损,甚至先天性截肢/指。该综合征主要累及四肢,也可能累及躯干、颅面和内脏等。

    束带综合征的病因有哪些?

    内源性理论,该理论认为束带综合征是胚胎内部局灶缺陷的结果。

    外源性理论。羊膜的早期破裂引起中胚层索带对肢体产生缠绕,从而导致典型的肢体畸形。

    宫内外伤理论。

    束带综合征有哪些典型症状?

    束带环或窄缩环

    束带可达不同的深度。轻者局限于皮下。深入筋膜可影响远端脉管循环,表现为肢体远端肿胀,重者影响血运,远端组织组织存在坏死风险。

    并指/趾畸形

    典型表现为手指远端或末端的并连,可称为交叉并指畸形或指端并指畸形,通常合并短指畸形。骨性并指罕见。

    束带综合征的各种畸形中,对外观及功能影响显著的通常需要手术治疗。

    相关文章

      网友评论

        本文标题:今日学习名词——束带综合征

        本文链接:https://www.haomeiwen.com/subject/chvzsdtx.html