急性白血病
恶性克隆性疾病,血细胞一系增高而另外两系降低。且增殖的白血病细胞往往停留在分化的早起,功能不全。其临床表现多有白血病细胞广泛浸润各组织引起。临床表现有:
1.贫血:白血病细胞干扰,无效造血。
2.发热:继发感染+白血病本身发热
3.出血:大量白细胞在血管中浸润,造成血液淤滞;血小板减少;凝血功能异常;感染。APL易并发DLC。
白血病浸润的表现:
淋巴结肿大:ALL多见,T淋巴细胞白血病多有纵隔淋巴结肿大(T在纵隔成熟)。
肝脾肿大:代偿分解白血病细胞。CML急性变可见巨脾
骨骼关节痛:骨关节浸润。
眼球突出及粒细胞肉瘤:AML多
牙龈增生肿胀:M4,M5多
中枢浸润:因为ALL先浸润这里,所以容易在此浸润,复发。缓解期易复发,治疗以局部治疗和鞘注化疗(甲氨蝶呤,阿糖胞苷)为主
睾丸浸润:化疗缓解后易复发,局部双侧放疗。
粒/单有AUER小体,NaF抑制鉴别急粒和急单
治疗:
1.对症:处理高白细胞血症(ALL地塞米松,AML羟基尿,防治感染,成分输血,防治高尿酸血症肾病(别嘌呤醇),维持营养。
2.诱导缓解:ALL:VP(基础),DVP,DVLP(目前用)
AML:IA(目前常用),DA(目前常用),HA(我国学者先用),
熟记不良反应
慢粒
血多去脾脏,脾大。早起只有一系升高无另外两系的降低,晚期有。急变期原粒+幼粒大于50%。
治疗先处理细胞淤滞症(羟基尿,别嘌呤醇),然后首选格列卫(屌的一逼的分子靶向治疗,络氨酸激酶抑制剂,蛋白络氨酸激酶通路也是干扰素途经的信号转导通路),次选干扰素。
慢淋:治疗:烷化剂杀B。
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